Co je to primární laterální skleróza?

Primární laterální skleróza (PLS) je vzácné onemocnění zahrnující poškození horních motorických neuronů odpovědných za regulaci dobrovolného pohybu. Pacienti s tímto stavem zažívají zvyšování tuhosti svalů a nedostatek kontroly svalů. Toto onemocnění by nemělo být zaměňováno s amyotrofní laterální sklerózou (ALS), což je podobný stav zahrnující horní i dolní motorické neurony, kde svaly obvykle atrofie v průběhu času v důsledku ztráty neurologické funkce. Pacienti si mohou všimnout příznaků, jako je neohrabanost a ztuhlost, než se vyvine bezstarostná řeč, potíže s chůzí a potíže s jemnými motorovými úkoly zahrnujícími ruce. PLS není obecně fatální, přičemž pacienti umírají na jiné příčiny, než neurologická degenerace postupuje do bodu, kdy by se stala život ohrožující. Toto je důležitý rozlišovací prvek, který jej odděluje od Als.

v ještě více uNusuální stav nazývaný juvenilní primární laterální skleróza, pacienti se tento stav rozvíjejí v mladém věku v důsledku zdědění vadného genu. Lidé s rodinnou anamnézou neurologických onemocnění, jako je primární laterální skleróza, mohou být vystaveni zvýšenému riziku předávání škodlivých genů svým dětem, což vede k řadě vrozených stavů, včetně juvenilní primární laterální sklerózy. Lidé, kteří se obávají tohoto rizika, se mohou poradit s genetickým poradcem.

Diagnóza primární laterální sklerózy může být náročná, protože neexistují žádné specifické testovací lékaři, aby zjistili, zda ji lidé mají. Jsou hodnoceny příznaky a pacienti mohou být testováni na jiná onemocnění, aby se vyloučily další známé příčiny těchto příznaků. Někdy jsou ALS a PLS zmatené při diagnostice a vysvětlují, proč někteří lidé věří, že ALS žijí déle, než se očekávalo, a zažívají méně závažné příznaky, protože ve skutečnosti majímísto toho primární boční skleróza.

Léky mohou pomoci pacientům s tuhostí svalů a bolestí spojenou s tímto stavem. Lze také doporučit fyzikální terapii, aby se rozvinula co nejvíce síly a obratnosti. Nakonec mohou pacienti potřebovat pomůcky pro mobilitu a další asistenční zařízení, aby se obešli, a mohou také těžit z logopestiky k řešení problémů, jako je polykání problémů a nesrozumitelná řeč. Mnoho pacientů také považuje za užitečné navštěvovat skupiny psychoterapie nebo podpory pacientů v rámci procesu přizpůsobení zvyknutí na diagnózu a naučit se žít s podmínkou. To může být traumatické, zejména pro lidi, kteří žili velmi aktivní životy, a lidé mohou po diagnóze zažít zármutek a složité emoce.