主要な外側硬化症とは何ですか？

原発性横方向硬化症（PLS）は、自発運動の調節に関与する上部運動ニューロンへの損傷を伴うまれな疾患です。この状態の患者は、筋肉の剛性を高め、筋肉制御の欠如を経験します。この疾患は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と混同されるべきではありません。これは、神経機能の喪失の結果として筋肉が通常萎縮する上部および下部運動ニューロンの両方を含む同様の状態であると混同してはなりません。患者は、不気味な音声、歩行の困難、手を含む細かい運動課題でのトラブルを発症する前に、不器用さやこわばりのような兆候に気付くかもしれません。 PLSは一般に致命的ではなく、神経学的変性が生命を脅かすポイントに進む前に患者が他の原因で死にかけています。これは、さらに多くのuでそれを分離する重要な際立った機能です。

若年性原発性横方向硬化症と呼ばれる尿素状態、患者は、誤った遺伝子を継承した結果、若い年齢でこの状態を発症します。原発性横方向硬化症のような神経疾患の家族歴を持つ人々は、子供に有害な遺伝子を渡すリスクが高く、幼生原発性側索硬化症を含むさまざまな先天性状態につながる可能性があります。このリスクを心配している人は、遺伝カウンセラーに相談することができます。

原発性外側硬化症の診断は、人々がそれを持っているかどうかを確認するために使用できる特定の検査がないため、困難な場合があります。症状が評価され、他の疾患の患者をテストして、これらの症状の他の既知の原因を除外できます。時々、ALSとPLSは診断に混乱しており、ALSが予想よりも長生きし、実際にそれほど深刻な症状を経験していると信じていた人もいます。代わりに原発性横方向硬化症。

薬は、この状態に関連する筋肉の剛性と痛みの患者を助けることができます。理学療法は、できるだけ多くの強度と器用さを発達させるために推奨される場合があります。最終的には、患者は移動補助具やその他の支援装置を必要とする場合があります。また、音声療法の恩恵を受けて、嚥下障害や理解不可能な発話などの問題に対処することもできます。また、多くの患者は、診断に慣れ、状態とともに暮らすことを学ぶための調整プロセスの一環として、心理療法または患者支援グループに参加することが役立つと感じています。これは、特に非常に活発な生活を送ってきた人にとっては、心的外傷性になる可能性があり、診断後に人々は悲しみや複雑な感情を経験する可能性があります。