¿Qué es la esclerosis sistémica progresiva?
La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmune que causa problemas con la piel, las articulaciones y los órganos internos. La característica definitoria de la enfermedad es una sobreproducción de colágeno, un tipo de tejido conectivo, en el cuerpo. Cuando hay demasiado colágeno, las áreas de la piel se espesan y se endurecen, las articulaciones se vuelven menos móviles y los vasos sanguíneos vitales están dañados. Las personas que tienen esclerosis sistémica progresiva pueden experimentar una variedad de síntomas que empeoran gradualmente con el tiempo, posiblemente conduciendo a una discapacidad permanente o afecciones de corazón y pulmón que amenazan la vida. Los medicamentos y la fisioterapia ayudan a muchos pacientes a encontrar algo de alivio de sus síntomas, pero actualmente no existe una cura conocida para el trastorno.
Las causas de la esclerosis sistémica progresiva no se comprenden completamente. Se sospecha que los factores genéticos juegan un papel, pero no se ha descubierto un enlace genético claro. La exposición a largo plazo a las toxinas ambientales, como el polvo de sílice, los pesticidas y el colado epoxi, es un cohallazgo mmon entre los pacientes. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres adultas alrededor de los 40 años.
En muchos casos, los cambios en la piel son los primeros síntomas notables de la esclerosis sistémica progresiva. La constricción de los vasos sanguíneos en los dedos de las manos y los dedos de los pies puede hacer que se vuelvan azules y pierdan la sensación cuando se exponen incluso al frío moderado, una condición llamada fenómeno de Raynaud. La piel de las manos y los dedos de los pies también puede volverse muy gruesa, y las uñas pueden volverse frágiles y separarse. El exceso de calcio y colágeno en las articulaciones de los dedos puede hacer que los dígitos se doblen torpemente y también pierdan la destreza. Los parches con picazón de piel y úlceras en las piernas también son comunes.
La enfermedad también puede causar dolor y rigidez en las principales articulaciones, como las rodillas, los codos y las caderas. Los problemas digestivos son comunes, como la acidez estomacal, las náuseas frecuentes y los vómitos. Si los vasos sanguíneos en los pulmones están dañados y con cicatrices, una persona puede haberProblemas para respirar y desarrollar presión arterial muy alta. La insuficiencia cardíaca también es posible si la enfermedad causa inflamación y endurecimiento del tejido alrededor del órgano.
Un equipo de médicos, incluidos dermatólogos y internistas, generalmente participan en hacer un diagnóstico de esclerosis sistémica progresiva. Los exámenes físicos que revelan los principales cambios en la piel generalmente proporcionan las primeras pistas que el trastorno existe. Las radiografías y otros escaneos de diagnóstico son útiles para revelar la presencia de exceso de colágeno y medir el alcance del daño a los vasos sanguíneos y los órganos internos. Las muestras de sangre también se prueban para confirmar la presencia de anticuerpos anormales y otros signos característicos de esclerosis.
El tratamiento para la esclerosis sistémica progresiva es altamente individualizado y orientado a mejorar los síntomas particulares de cada paciente. Los problemas de la piel generalmente se tratan con corticosteroides tópicos y humectantes. Los pacientes con fenómeno de Raynaud pueden necesitar evitar aventurarse fuera de DUHaga un clima muy caliente o frío para prevenir complicaciones. Los esteroides orales a menudo se dan por problemas articulares, y los estabilizadores de la presión arterial, los medicamentos de acidez estomacal y los broncodilatadores pueden ayudar con otros síntomas. El ejercicio regular o la fisioterapia guiada es importante para permanecer móvil e independiente en las etapas posteriores de la enfermedad.