¿Qué es la esclerosis sistémica progresiva?
La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad autoinmune que causa problemas con la piel, las articulaciones y los órganos internos. La característica definitoria de la enfermedad es una sobreproducción de colágeno, un tipo de tejido conectivo, en el cuerpo. Cuando hay demasiado colágeno, las áreas de la piel se engrosan y endurecen, las articulaciones se vuelven menos móviles y se dañan los vasos sanguíneos vitales. Las personas que tienen esclerosis sistémica progresiva pueden experimentar una variedad de síntomas que empeoran gradualmente con el tiempo, posiblemente conduciendo a una discapacidad permanente o afecciones cardíacas y pulmonares potencialmente mortales. Los medicamentos y la fisioterapia ayudan a muchos pacientes a encontrar un alivio de sus síntomas, pero actualmente no existe una cura conocida para el trastorno.
Las causas de la esclerosis sistémica progresiva no se entienden completamente. Se sospecha que los factores genéticos juegan un papel, pero no se ha descubierto un vínculo genético claro. La exposición a largo plazo a toxinas ambientales, como el polvo de sílice, pesticidas y colas epoxi, es un hallazgo común entre los pacientes. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres adultas alrededor de los 40 años.
En muchos casos, los cambios en la piel son los primeros síntomas notables de esclerosis sistémica progresiva. La constricción de los vasos sanguíneos en los dedos de manos y pies puede hacer que se pongan azules y pierdan la sensación cuando se exponen incluso al frío moderado, una condición llamada fenómeno de Raynaud. La piel de los dedos de manos y pies también puede volverse muy gruesa y las uñas pueden volverse frágiles y desprenderse. El exceso de calcio y colágeno en las articulaciones de los dedos puede hacer que los dedos se doblen torpemente y pierdan destreza también. Los parches con picazón en la piel y las úlceras en las piernas también son comunes.
La enfermedad también puede causar dolor y rigidez en las articulaciones principales, como las rodillas, los codos y las caderas. Los problemas digestivos son comunes, como acidez estomacal, náuseas frecuentes y vómitos. Si los vasos sanguíneos en los pulmones están dañados y cicatrizados, una persona puede tener problemas para respirar y desarrollar presión arterial muy alta. La insuficiencia cardíaca también es posible si la enfermedad causa inflamación y endurecimiento del tejido alrededor del órgano.
Un equipo de médicos, incluidos dermatólogos e internistas, suele participar en el diagnóstico de esclerosis sistémica progresiva. Los exámenes físicos que revelan cambios importantes en la piel generalmente proporcionan las primeras pistas de que existe el trastorno. Las radiografías y otras imágenes de diagnóstico son útiles para revelar la presencia de exceso de colágeno y medir el alcance del daño a los vasos sanguíneos y los órganos internos. Las muestras de sangre también se analizan para confirmar la presencia de anticuerpos anormales y otros signos característicos de esclerosis.
El tratamiento para la esclerosis sistémica progresiva es altamente individualizado y orientado a mejorar los síntomas particulares de cada paciente. Los problemas de la piel generalmente se tratan con corticosteroides tópicos y humectantes. Los pacientes con fenómeno de Raynaud pueden necesitar evitar aventurarse afuera durante el clima muy cálido o frío para evitar complicaciones. Los esteroides orales a menudo se administran para problemas en las articulaciones, y los estabilizadores de la presión arterial, los medicamentos para la acidez estomacal y los broncodilatadores pueden ayudar con otros síntomas. El ejercicio regular o la fisioterapia guiada es importante para mantenerse móvil e independiente en las etapas posteriores de la enfermedad.