Qu'est-ce que la sclérose systémique progressive?
La sclérose systémique progressive est une maladie auto-immune qui cause des problèmes avec la peau, les articulations et les organes internes. La maladie se caractérise par une surproduction de collagène, un type de tissu conjonctif, dans le corps. Lorsqu'il y a trop de collagène, les zones de la peau s'épaississent et se durcissent, les articulations deviennent moins mobiles et les vaisseaux sanguins essentiels sont endommagés. Les personnes atteintes de sclérodermie systémique évolutive peuvent présenter divers symptômes qui s'aggravent progressivement avec le temps, entraînant éventuellement une invalidité permanente ou des troubles cardiaques et pulmonaires pouvant mettre la vie en danger. Les médicaments et la thérapie physique aident de nombreux patients à trouver un soulagement à leurs symptômes, mais il n'existe actuellement aucun traitement curatif connu.
Les causes de la sclérose systémique progressive ne sont pas entièrement comprises. On soupçonne que des facteurs génétiques jouent un rôle, mais aucun lien génétique clair n’a été découvert. L'exposition à long terme à des toxines environnementales, telles que la poussière de silice, les pesticides et les colles époxydes, est un phénomène courant chez les patients. La maladie survient le plus souvent chez les femmes adultes autour de 40 ans.
Dans de nombreux cas, les changements cutanés sont les premiers symptômes visibles de la sclérose systémique progressive. La constriction des vaisseaux sanguins au niveau des doigts et des orteils peut les amener à virer au bleu et à perdre la sensation lorsqu'ils sont exposés à un froid même modéré, une condition appelée phénomène de Raynaud. La peau des doigts et des orteils peut également devenir très épaisse et les ongles peuvent devenir fragiles et se détacher. Un excès de calcium et de collagène dans les articulations des doigts peut provoquer une courbure maladroite des doigts et une perte de dextérité. Des démangeaisons de la peau et des ulcères aux jambes sont également fréquents.
La maladie peut également causer de la douleur et de la raideur dans les principales articulations telles que les genoux, les coudes et les hanches. Les problèmes digestifs sont fréquents, tels que brûlures d'estomac, nausées fréquentes et vomissements. Si les vaisseaux sanguins dans les poumons sont endommagés et marqués, une personne peut avoir des difficultés à respirer et développer une pression artérielle très élevée. L'insuffisance cardiaque est également possible si la maladie provoque une inflammation et un durcissement des tissus autour de l'organe.
Une équipe de médecins, comprenant des dermatologues et des internistes, participe généralement au diagnostic de la sclérose systémique progressive. Les examens physiques qui révèlent des modifications cutanées majeures fournissent généralement les premiers indices de l'existence du trouble. Les rayons X et autres analyses d'imagerie diagnostique sont utiles pour révéler la présence d'un excès de collagène et pour mesurer l'étendue des dommages aux vaisseaux sanguins et aux organes internes. Des échantillons de sang sont également testés pour confirmer la présence d'anticorps anormaux et d'autres signes caractéristiques de la sclérose.
Le traitement de la sclérose systémique progressive est hautement individualisé et vise à améliorer les symptômes particuliers de chaque patient. Les problèmes de peau sont généralement traités avec des corticostéroïdes topiques et des hydratants. Les patients atteints du phénomène de Raynaud devront peut-être éviter de s'aventurer à l'extérieur par temps très chaud ou très froid pour prévenir les complications. Les stéroïdes oraux sont souvent administrés en cas de problèmes articulaires. Les stabilisateurs de la pression artérielle, les médicaments contre les brûlures d'estomac et les bronchodilatateurs peuvent également aider à soulager d'autres symptômes. L'exercice régulier ou la thérapie physique guidée est important pour rester mobile et indépendant dans les derniers stades de la maladie.