Wat is progressieve systemische sclerose?
Progressieve systemische sclerose is een auto-immuunziekte die problemen veroorzaakt met de huid, gewrichten en inwendige organen. Het bepalende kenmerk van de ziekte is een overproductie van collageen, een soort bindweefsel, in het lichaam. Wanneer er te veel collageen is, worden delen van de huid dikker en harder, worden gewrichten minder mobiel en worden vitale bloedvaten beschadigd. Mensen met progressieve systemische sclerose kunnen verschillende symptomen ervaren die in de loop van de tijd geleidelijk verslechteren, wat mogelijk leidt tot blijvende invaliditeit of levensbedreigende hart- en longaandoeningen. Medicijnen en fysiotherapie helpen veel patiënten enige verlichting van hun symptomen te vinden, maar er is momenteel geen remedie voor de aandoening bekend.
De oorzaken van progressieve systemische sclerose worden niet volledig begrepen. Vermoedelijk spelen genetische factoren een rol, maar er is geen duidelijk genetisch verband ontdekt. Langdurige blootstelling aan milieutoxines, zoals silicastof, pesticiden en epoxylijmen, is een veel voorkomende bevinding bij patiënten. De ziekte komt het meest voor bij volwassen vrouwen rond de leeftijd van 40.
In veel gevallen zijn huidveranderingen de eerste merkbare symptomen van progressieve systemische sclerose. Bloedvatvernauwing in de vingers en tenen kan ervoor zorgen dat ze blauw worden en het gevoel verliezen wanneer ze worden blootgesteld aan zelfs matige kou, een aandoening die het fenomeen Raynaud wordt genoemd. De huid op vingers en tenen kan ook erg dik worden en nagels kunnen breekbaar worden en afbreken. Overmatig calcium en collageen in vingergewrichten kan ertoe leiden dat de cijfers ongemakkelijk buigen en ook handigheid verliezen. Jeukende plekken op de huid en zweren op de benen komen ook vaak voor.
De ziekte kan ook pijn en stijfheid veroorzaken in belangrijke gewrichten zoals de knieën, ellebogen en heupen. Spijsverteringsproblemen komen vaak voor, zoals brandend maagzuur, frequente misselijkheid en braken. Als bloedvaten in de longen beschadigd zijn en littekens hebben, kan een persoon moeite hebben met ademhalen en een zeer hoge bloeddruk ontwikkelen. Hartfalen is ook mogelijk als de ziekte ontsteking en weefselverharding rondom het orgel veroorzaakt.
Een team van artsen, waaronder dermatologen en internisten, is meestal betrokken bij het stellen van een diagnose van progressieve systemische sclerose. Lichamelijke onderzoeken die grote huidveranderingen aan het licht brengen, bieden over het algemeen de eerste aanwijzingen dat de aandoening bestaat. Röntgenfoto's en andere diagnostische beeldvormende scans zijn nuttig om de aanwezigheid van overtollig collageen aan het licht te brengen en de omvang van schade aan bloedvaten en interne organen te meten. Bloedmonsters worden ook getest om de aanwezigheid van abnormale antilichamen en andere karakteristieke tekenen van sclerose te bevestigen.
Behandeling voor progressieve systemische sclerose is sterk geïndividualiseerd en gericht op het verbeteren van de specifieke symptomen van elke patiënt. Huidproblemen worden meestal behandeld met actuele corticosteroïden en vochtinbrengende middelen. Patiënten met het fenomeen Raynaud moeten mogelijk vermijden om zich tijdens zeer warm of koud weer buiten te wagen om complicaties te voorkomen. Orale steroïden worden vaak gegeven voor gewrichtsproblemen en bloeddrukstabilisatoren, geneesmiddelen tegen brandend maagzuur en bronchusverwijders kunnen helpen met andere symptomen. Regelmatige lichaamsbeweging of begeleide fysiotherapie is belangrijk om mobiel en onafhankelijk te blijven in de latere stadia van de ziekte.