Che cos'è la sclerosi sistemica progressiva?
La sclerosi sistemica progressiva è una malattia autoimmune che causa problemi alla pelle, alle articolazioni e agli organi interni. La caratteristica distintiva della malattia è una sovrapproduzione di collagene, un tipo di tessuto connettivo, nel corpo. Quando c'è troppo collagene, le aree della pelle si addensano e si induriscono, le articolazioni diventano meno mobili e i vasi sanguigni vitali vengono danneggiati. Le persone che hanno una sclerosi sistemica progressiva possono manifestare una varietà di sintomi che peggiorano gradualmente nel tempo, portando probabilmente a disabilità permanente o condizioni cardiache e polmonari potenzialmente letali. I farmaci e la terapia fisica aiutano molti pazienti a trovare un po 'di sollievo dai loro sintomi, ma al momento non esiste una cura nota per il disturbo.
Le cause della sclerosi sistemica progressiva non sono completamente comprese. Si sospetta che i fattori genetici giochino un ruolo, ma non è stato scoperto un chiaro legame genetico. L'esposizione a lungo termine alle tossine ambientali, come polvere di silice, pesticidi e colle epossidiche, è una scoperta comune tra i pazienti. La malattia si verifica più frequentemente nelle donne adulte di età superiore ai 40 anni.
In molti casi, i cambiamenti della pelle sono i primi sintomi evidenti della sclerosi sistemica progressiva. La costrizione dei vasi sanguigni nelle dita delle mani e dei piedi può farli diventare blu e perdere la sensazione quando esposti a freddo anche moderato, una condizione chiamata fenomeno di Raynaud. Anche la pelle delle dita delle mani e dei piedi può diventare molto spessa e le unghie possono diventare fragili e spezzarsi. L'eccesso di calcio e collagene nelle articolazioni delle dita potrebbe causare la flessione goffa delle cifre e la perdita di destrezza. Sono anche comuni macchie pruriginose di pelle e ulcere alle gambe.
La malattia può anche causare dolore e rigidità nelle articolazioni principali come ginocchia, gomiti e fianchi. Sono comuni problemi digestivi, come bruciore di stomaco, nausea frequente e vomito. Se i vasi sanguigni nei polmoni sono danneggiati e sfregiati, una persona può avere difficoltà a respirare e sviluppare una pressione sanguigna molto alta. L'insufficienza cardiaca è anche possibile se la malattia provoca infiammazione e indurimento dei tessuti intorno all'organo.
Un team di medici, inclusi dermatologi e internisti, di solito è coinvolto nella diagnosi della sclerosi sistemica progressiva. Gli esami fisici che rivelano importanti cambiamenti della pelle in genere forniscono i primi indizi sull'esistenza del disturbo. I raggi X e altre scansioni di diagnostica per immagini sono utili per rivelare la presenza di collagene in eccesso e misurare l'entità del danno ai vasi sanguigni e agli organi interni. Vengono inoltre analizzati campioni di sangue per confermare la presenza di anticorpi anomali e altri segni caratteristici della sclerosi.
Il trattamento per la sclerosi sistemica progressiva è altamente individualizzato e orientato al miglioramento dei sintomi particolari di ogni paziente. I problemi della pelle sono generalmente trattati con corticosteroidi e idratanti topici. I pazienti con fenomeno di Raynaud potrebbero aver bisogno di evitare di avventurarsi all'esterno durante i periodi molto caldi o freddi per prevenire complicazioni. Gli steroidi orali vengono spesso somministrati per problemi articolari e stabilizzatori della pressione arteriosa, farmaci per il bruciore di stomaco e broncodilatatori possono aiutare con altri sintomi. L'esercizio fisico regolare o la terapia fisica guidata sono importanti per rimanere mobili e indipendenti nelle fasi successive della malattia.