Was ist progressive systemische Sklerose?
Progressive systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die Probleme mit der Haut, den Gelenken und den inneren Organen verursacht. Das bestimmende Merkmal der Krankheit ist eine Überproduktion von Kollagen, einer Art Bindegewebe, im Körper. Wenn zu viel Kollagen vorhanden ist, verdicken und verhärten sich die Hautpartien, die Gelenke werden weniger beweglich und lebenswichtige Blutgefäße werden geschädigt. Menschen mit progressiver systemischer Sklerose können eine Reihe von Symptomen aufweisen, die sich im Laufe der Zeit allmählich verschlechtern und möglicherweise zu einer dauerhaften Behinderung oder zu lebensbedrohlichen Herz- und Lungenerkrankungen führen. Medikamente und physikalische Therapien helfen vielen Patienten, ihre Symptome zu lindern. Derzeit ist jedoch keine Heilung für die Störung bekannt.
Die Ursachen der fortschreitenden systemischen Sklerose sind nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, es wurde jedoch kein eindeutiger genetischer Zusammenhang festgestellt. Eine langfristige Exposition gegenüber Umweltgiften wie Quarzstaub, Pestiziden und Epoxidklebstoffen ist bei Patienten häufig anzutreffen. Die Krankheit tritt am häufigsten bei erwachsenen Frauen um das 40. Lebensjahr auf.
In vielen Fällen sind Hautveränderungen die ersten Symptome einer fortschreitenden systemischen Sklerose. Eine Verengung der Blutgefäße in den Fingern und Zehen kann dazu führen, dass sie blau werden und das Gefühl verlieren, selbst wenn sie mäßiger Kälte ausgesetzt sind. Dies wird als Raynaud-Phänomen bezeichnet. Die Haut an Fingern und Zehen kann ebenfalls sehr dick werden und Nägel können zerbrechlich werden und abbrechen. Zu viel Kalzium und Kollagen in den Fingergelenken kann dazu führen, dass sich die Finger unbeholfen verbiegen und die Fingerfertigkeit ebenfalls abnimmt. Juckende Hautflecken und Geschwüre an den Beinen sind ebenfalls häufig.
Die Krankheit kann auch Schmerzen und Steifheit in großen Gelenken wie Knien, Ellbogen und Hüften verursachen. Verdauungsprobleme wie Sodbrennen, häufige Übelkeit und Erbrechen sind häufig. Wenn die Blutgefäße in der Lunge beschädigt und vernarbt sind, kann eine Person Probleme beim Atmen haben und einen sehr hohen Blutdruck entwickeln. Eine Herzinsuffizienz ist auch dann möglich, wenn die Krankheit eine Entzündung und ein Verhärten des Gewebes um das Organ verursacht.
Ein Team von Ärzten, darunter Dermatologen und Internisten, ist in der Regel an der Diagnose einer progressiven systemischen Sklerose beteiligt. Körperliche Untersuchungen, die größere Hautveränderungen aufzeigen, liefern im Allgemeinen die ersten Anhaltspunkte dafür, dass die Störung vorliegt. Röntgenstrahlen und andere diagnostische Bildgebungsscans sind hilfreich, um das Vorhandensein von überschüssigem Kollagen aufzudecken und das Ausmaß der Schädigung von Blutgefäßen und inneren Organen zu messen. Blutproben werden auch getestet, um das Vorhandensein abnormaler Antikörper und anderer charakteristischer Anzeichen von Sklerose zu bestätigen.
Die Behandlung der progressiven systemischen Sklerose ist sehr individuell und auf die Verbesserung der jeweiligen Symptome des Patienten ausgerichtet. Hautprobleme werden normalerweise mit topischen Kortikosteroiden und Feuchtigkeitscremes behandelt. Patienten mit Raynaud-Phänomen müssen möglicherweise vermeiden, sich bei sehr heißem oder kaltem Wetter nach draußen zu wagen, um Komplikationen zu vermeiden. Orale Steroide werden häufig bei Gelenkproblemen verabreicht und Blutdruckstabilisatoren, Sodbrennen-Medikamente und Bronchodilatatoren können bei anderen Symptomen helfen. Regelmäßige Bewegung oder geführte Physiotherapie sind wichtig, um im späteren Krankheitsstadium mobil und unabhängig zu bleiben.