進行性全身性硬化症とは何ですか？

進行性全身性硬化症は、皮膚、関節、および内臓に問題を引き起こす自己免疫疾患です。この疾患の特徴は、体内の結合組織の一種であるコラーゲンの過剰生産です。コラーゲンが多すぎると、皮膚の領域が濃くなり、硬化し、関節の可動性が低くなり、生じる血管が損傷します。進行性の全身性硬化症を患っている人は、時間とともに徐々に悪化するさまざまな症状を経験する可能性があり、恒久的な障害や生命を脅かす心臓および肺の状態につながる可能性があります。薬物と理学療法は、多くの患者が症状からある程度の緩和を見つけるのに役立ちますが、現在、この障害の治療法は知られていません。

進行性全身性硬化症の原因は完全には理解されていません。遺伝的要因は役割を果たしていると疑われていますが、明確な遺伝的リンクは発見されていません。シリカダスト、農薬、エポキシ接着剤などの環境毒素への長期暴露はCOです患者の間でMMON発見。この病気は、40歳の成人女性で最も頻繁に発生します。

多くの場合、皮膚の変化は進行性全身性硬化症の最初の顕著な症状です。指とつま先の血管収縮は、レイノー現象と呼ばれる状態である中程度の風邪にさらされると、青く変わり、感情を失う可能性があります。指とつま先の皮膚も非常に厚くなり、爪は壊れやすくなり、壊れてしまう可能性があります。指の関節の過剰なカルシウムとコラーゲンは、数字がぎこちなく曲がり、器用さを失う可能性があります。足の皮膚と潰瘍のかゆみのあるパッチも一般的です。

この病気は、膝、肘、腰などの主要な関節に痛みや剛性を引き起こす可能性があります。胸焼け、頻繁な吐き気、嘔吐など、消化器系の問題は一般的です。肺の血管が損傷して傷ついている場合、人は持っているかもしれません呼吸困難と非常に高血圧を発症します。病気が臓器の周りに炎症と組織硬化を引き起こす場合にも心不全が可能です。

皮膚科医や内科医を含む医師のチームは、通常、進行性全身性硬化症の診断に関与しています。主要な皮膚の変化を明らかにする身体検査は、一般に、障害が存在する最初の手がかりを提供します。 X線やその他の診断イメージングスキャンは、過剰なコラーゲンの存在を明らかにし、血管と内臓の損傷の程度を測定するのに役立ちます。また、血液サンプルは、異常な抗体の存在や硬化症の他の特徴的な徴候を確認するためにテストされています。

進行性全身性硬化症の治療は、高度に個別化されており、各患者の特定の症状の改善に向けられています。皮膚の問題は通常、局所コルチコステロイドと保湿剤で治療されます。レイノー現象の患者は、duの外で冒険することを避ける必要があるかもしれません合併症を防ぐために、非常に暑いまたは寒い気候を鳴らします。経口ステロイドは、関節の問題のためにしばしば投与され、血圧安定剤、胸焼け薬、気管支拡張薬は他の症状に役立ちます。定期的な運動またはガイド付き理学療法は、病気の後期段階でモバイルと独立を維持するために重要です。