進行性全身性硬化症とは何ですか？

進行性全身性硬化症は、皮膚、関節、内臓に問題を引き起こす自己免疫疾患です。 この病気の特徴は、体内の結合組織の一種であるコラーゲンの過剰生産です。 コラーゲンが多すぎると、皮膚の領域が厚くなり硬くなり、関節の可動性が低下し、重要な血管が損傷します。 進行性の全身性硬化症の人は、時間とともに徐々に悪化するさまざまな症状を経験する可能性があり、おそらく永久的な障害または生命を脅かす心臓および肺の状態につながります。 薬物療法と理学療法は、多くの患者が症状をある程度緩和するのに役立ちますが、現在、この疾患の治療法は知られていません。

進行性全身性硬化症の原因は完全には理解されていません。 遺伝的要因が役割を果たしていると疑われていますが、明確な遺伝的関連は発見されていません。 シリカダスト、殺虫剤、エポキシ接着剤などの環境毒素への長期暴露は、患者の間で一般的な発見です。 この病気は40歳前後の成人女性で最も頻繁に発生します。

多くの場合、皮膚の変化は進行性全身性硬化症の最初の顕著な症状です。 指やつま先の血管の収縮は、レイノー現象と呼ばれる状態である中程度の寒さにさらされると、それらが青くなり、感覚を失うことがあります。 指やつま先の皮膚も非常に厚くなり、爪がもろくなって脱落することがあります。 指の関節に過剰なカルシウムとコラーゲンがあると、指がぎこちなく曲がり、器用さも失われる可能性があります。 皮膚のかゆみや足の潰瘍もよく見られます。

この病気は、膝、肘、股関節などの主要な関節に痛みやこわばりを引き起こすこともあります。 胸焼け、頻繁な吐き気、嘔吐などの消化器系の問題が一般的です。 肺の血管が損傷を受けて傷ついた場合、人は呼吸困難になり、非常に高血圧になります。 病気が炎症や臓器周囲の組織硬化を引き起こす場合、心不全も起こります。

皮膚科医や内科医を含む医師のチームは通常、進行性の全身性硬化症の診断に関与しています。 大規模な皮膚の変化を明らかにする身体検査は、一般的に障害が存在する最初の手がかりを提供します。 X線やその他の画像診断スキャンは、過剰なコラーゲンの存在を明らかにし、血管や内臓の損傷の程度を測定するのに役立ちます。 血液サンプルも検査して、異常な抗体の存在やその他の硬化症の特徴的な兆候を確認します。

進行性全身性硬化症の治療は高度に個別化されており、各患者の特定の症状の改善に向けられています。 皮膚の問題は通常、局所コルチコステロイドと保湿剤で治療されます。 レイノー現象の患者は、合併症を防ぐために、非常に暑いまたは寒い気候の間に屋外に出ることを避ける必要があるかもしれません。 関節の問題には経口ステロイドが投与されることが多く、血圧安定剤、胸焼け薬、気管支拡張薬は他の症状の改善に役立ちます。 定期的な運動またはガイド付き理学療法は、病気の後期に可動性と独立性を保つために重要です。