Hva er progressiv systemisk sklerose?

Progressiv systemisk sklerose er en autoimmun sykdom som forårsaker problemer med hud, ledd og indre organer. Det definerende kjennetegn ved sykdommen er en overproduksjon av kollagen, en type bindevev, i kroppen. Når det er for mye kollagen, blir hudområdene tykkere og herder, leddene blir mindre bevegelige og viktige blodkar blir skadet. Personer som har progressiv systemisk sklerose, kan oppleve en rekke symptomer som gradvis forverres over tid, noe som muligens kan føre til varig funksjonsnedsettelse eller livstruende hjerte- og lungetilstand. Medisiner og fysioterapi hjelper mange pasienter med å finne noe lindring av symptomene sine, men det er foreløpig ingen kjent kur for lidelsen.

Årsakene til progressiv systemisk sklerose er ikke helt forstått. Det antas at genetiske faktorer spiller en rolle, men ingen klar genetisk kobling er oppdaget. Langvarig eksponering for miljøgifter, som silikastøv, plantevernmidler og epoksylim, er et vanlig funn blant pasienter. Sykdommen forekommer hyppigst hos voksne kvinner rundt 40 år.

I mange tilfeller er hudforandringer de første merkbare symptomene på progressiv systemisk sklerose. Blodkarets innsnevring i fingrene og tærne kan føre til at de blir blå og mister følelsen når de blir utsatt for til og med moderat forkjølelse, en tilstand som kalles Raynaud-fenomenet. Huden på fingre og tær kan også bli veldig tykk, og negler kan bli skjøre og bryte bort. Overskudd av kalsium og kollagen i fingerleddene kan føre til at sifrene bøyes vanskelig og mister fingerferdighet også. Kløende flekker av hud og magesår på bena er også vanlig.

Sykdommen kan også forårsake smerter og stivhet i større ledd som knær, albuer og hofter. Fordøyelsesproblemer er vanlige, som halsbrann, hyppig kvalme og oppkast. Hvis blodkar i lungene er skadet og arrete, kan en person ha problemer med å puste og utvikle veldig høyt blodtrykk. Hjertesvikt er også mulig hvis sykdommen forårsaker betennelse og herding av vev rundt orgelet.

Et team av leger, inkludert hudleger og internister, er vanligvis involvert i å stille en diagnose av progressiv systemisk sklerose. Fysiske undersøkelser som avdekker store hudforandringer gir generelt de første ledetrådene om at lidelsen eksisterer. Røntgenbilder og andre diagnostiske bildeskanninger er nyttige for å avsløre tilstedeværelsen av overflødig kollagen og måle omfanget av skade på blodkar og indre organer. Blodprøver blir også testet for å bekrefte tilstedeværelsen av unormale antistoffer og andre karakteristiske tegn på sklerose.

Behandling for progressiv systemisk sklerose er sterkt individualisert og rettet mot å forbedre hver pasients spesielle symptomer. Hudproblemer blir vanligvis behandlet med aktuelle kortikosteroider og fuktighetskrem. Pasienter med Raynaud-fenomen kan være nødt til å unngå å gå utenfor i veldig varmt eller kaldt vær for å forhindre komplikasjoner. Orale steroider gis ofte ved leddproblemer, og blodtrykksstabilisatorer, medisiner mot halsbrann og bronkodilatorer kan hjelpe med andre symptomer. Regelmessig trening eller veiledet fysioterapi er viktig for å være mobil og uavhengig i de senere stadier av sykdommen.