Co je progresivní systémová skleróza?

Progresivní systémová skleróza je autoimunitní onemocnění, které způsobuje problémy s kůží, klouby a vnitřními orgány. Definující charakteristikou onemocnění je nadprodukce kolagenu, typu pojivové tkáně, v těle. Když je příliš mnoho kolagenu, oblasti zhušťování a ztvrdnutí kůže, klouby se stávají méně mobilními a jsou poškozeny životně důležité krevní cévy. Lidé, kteří mají progresivní systémovou sklerózu, mohou zažít řadu příznaků, které se postupně zhoršují v průběhu času, což může vést k trvalému postižení nebo život ohrožujícím srdce a plicním podmínkám. Léky a fyzikální terapie pomáhají mnoha pacientům najít určitou úlevu od jejich příznaků, ale v současné době neexistuje žádný známý lék na poruchu.

Příčiny progresivní systémové sklerózy nejsou zcela pochopeny. Předpokládá se, že genetické faktory hrají roli, ale nebylo objeveno žádné jasné genetické spojení. Dlouhodobá expozice toxinům životního prostředí, jako je prach oxidu křemičitého, pesticidy a epoxidové lepidla, je COZjištění Mmon u pacientů. Onemocnění se vyskytuje nejčastěji u dospělých žen ve věku 40 let.

V mnoha případech jsou změny kůže prvními znatelnými příznaky progresivní systémové sklerózy. Značení krevních cév v prstech a nohou může způsobit, že se ztěžují a ztratí pocit, když jsou vystaveny i mírnému chladu, což je stav zvaný Raynaud Fenomén. Kůže na prstech a prstech může být také velmi silná a nehty se mohou křehké a odtrhnout se. Přebytek vápníku a kolagenu v kloubech prstu by mohly způsobit, že se číslice rozpačitě ohýbají a také ztratí obratnost. Společné jsou také svědivé skvrny kůže a vředů na nohou.

Tato nemoc může také způsobit bolest a tuhost u hlavních kloubů, jako jsou kolena, lokty a boky. Trávicí problémy jsou běžné, jako je pálení žáhy, častá nevolnost a zvracení. Pokud jsou krevní cévy v plicích poškozeny a zjizvené, může mít člověkpotíže s dýcháním a rozvíjením velmi vysokého krevního tlaku. Srdeční selhání je také možné, pokud onemocnění způsobí zánět a kalení tkáně kolem orgánu.

Tým lékařů, včetně dermatologů a internistů, se obvykle podílí na diagnostice progresivní systémové sklerózy. Fyzikální zkoušky, které odhalují hlavní změny kůže, obecně poskytují první stopy, že porucha existuje. Rentgenové paprsky a další diagnostické zobrazovací skenování jsou užitečné při odhalení přítomnosti přebytečného kolagenu a měření rozsahu poškození krevních cév a vnitřních orgánů. Vzorky krve jsou také testovány pro potvrzení přítomnosti abnormálních protilátek a dalších charakteristických příznaků sklerózy.

Léčba progresivní systémové sklerózy je vysoce individualizovaná a zaměřena na zlepšení konkrétních příznaků každého pacienta. Problémy s kožními potížemi jsou obvykle ošetřeny lokálními kortikosteroidy a zvlhčovači. Pacienti s Raynaudovým jevem se možná budou muset vyhnout odvážení mimo DUZazvoněte velmi horké nebo chladné počasí, aby se zabránilo komplikacím. Orální steroidy se často podávají pro problémy kloubů a stabilizátory krevního tlaku, léčiva pálení žáhy a bronchodilatátory mohou pomoci s dalšími příznaky. Pravidelné cvičení nebo řízená fyzikální terapie je důležité, aby zůstala mobilní a nezávislá v pozdějších fázích nemoci.