Co je progresivní systémová skleróza?

Progresivní systémová skleróza je autoimunitní onemocnění, které způsobuje problémy s kůží, klouby a vnitřními orgány. Definující charakteristikou onemocnění je nadměrná produkce kolagenu, typu pojivové tkáně, v těle. Pokud je příliš mnoho kolagenu, oblasti kůže zhoustnou a ztvrdnou, klouby se stávají méně pohyblivé a životně důležité krevní cévy jsou poškozeny. U lidí s progresivní systémovou sklerózou se mohou objevit různé příznaky, které se postupem času zhoršují, což může vést k trvalému postižení nebo život ohrožujícím stavům srdce a plic. Léky a fyzikální terapie pomáhají mnoha pacientům najít určitou úlevu od jejich příznaků, ale v současné době neexistuje žádný známý lék na poruchu.

Příčiny progresivní systémové sklerózy nejsou zcela známy. O genetických faktorech se předpokládá, že hrají roli, ale nebyla objevena žádná jasná genetická souvislost. Dlouhodobé vystavení environmentálním toxinům, jako je oxid křemičitý, pesticidy a epoxidová lepidla, je běžným nálezem mezi pacienty. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dospělých žen ve věku kolem 40 let.

V mnoha případech jsou kožní změny prvními znatelnými příznaky progresivní systémové sklerózy. Zúžení krevních cév v prstech na nohou a nohou může způsobit, že se zbarví do modra a ztratí pocit, když jsou vystaveni i mírnému chladu, což je stav zvaný Raynaudův jev. Kůže na prstech na nohou a nohou může být také velmi hustá a nehty se mohou stát křehké a odtrhávat se. Nadměrný obsah vápníku a kolagenu v kloubech prstů může způsobit, že číslice se budou trapně ohýbat a také ztratit obratnost. Časté jsou také svědění kůže a vředů na nohou.

Nemoc může také způsobit bolest a ztuhlost v hlavních kloubech, jako jsou kolena, lokty a boky. Časté jsou trávicí problémy, jako je pálení žáhy, časté nauzea a zvracení. Pokud jsou krevní cévy v plicích poškozeny a zjizveny, může mít člověk potíže s dýcháním a vyvinout velmi vysoký krevní tlak. Srdeční selhání je také možné, pokud nemoc způsobuje zánět a ztuhnutí tkáně kolem orgánu.

Při diagnostice progresivní systémové sklerózy se obvykle podílí tým lékařů, včetně dermatologů a internistů. Fyzikální vyšetření, která odhalí velké kožní změny, obvykle poskytují první vodítka, že porucha existuje. Rentgenové snímky a další diagnostické skenování jsou užitečné při odhalování přítomnosti přebytku kolagenu a při měření rozsahu poškození krevních cév a vnitřních orgánů. Krevní vzorky se také testují, aby se potvrdila přítomnost abnormálních protilátek a dalších charakteristických příznaků sklerózy.

Léčba progresivní systémové sklerózy je vysoce individualizovaná a zaměřená na zlepšení konkrétních symptomů každého pacienta. Kožní problémy jsou obvykle léčeny lokálními kortikosteroidy a zvlhčovacími přípravky. U pacientů s fenoménem Raynaud může být nutné vyvarovat se ventilace venku během velmi horkého nebo chladného počasí, aby se zabránilo komplikacím. Orální steroidy se často podávají pro problémy s kloubem a stabilizátory krevního tlaku, léky na pálení žáhy a bronchodilatancia mohou pomoci s dalšími příznaky. Pravidelné cvičení nebo řízená fyzikální terapie je důležité, aby zůstal mobilní a nezávislý v pozdějších stádiích nemoci.