¿Qué es la atresia tricúspide?
La válvula tricúspide se encuentra entre el ventrículo derecho y la aurícula, y se abre para permitir que la sangre pase del aurícula al ventrículo derecho. En la atresia tricúspide, esta válvula no se forma correcta y generalmente bloquea completamente el flujo de sangre desde el atrio hasta el ventrículo. La atresia tricúspide causa problemas inmediatos en el recién nacido y requiere atención médica de emergencia.
Como la sangre no puede llegar al ventrículo derecho en la atresia tricúspide, no puede pasar a los pulmones para la oxigenación. Esto puede significar que el ventrículo derecho también está malformado como en el ventrículo derecho hipoplástico. A menudo, un defecto septal ventricular y un defecto septal auricular pueden estar presentes, lo que permite que un poco de sangre pase a la válvula pulmonar, pero esto no proporciona lo suficiente para oxigenar adecuadamente el cuerpo.
La atresia tricuspídica generalmente se aborda en tres cirugías organizadas. No es un defecto reparable, pero se puede aliviar a través de la cirugía. Alternativamente, los padres pueden optar por el trasplantación. Sin embargo, en general, los padres optan por el alivio quirúrgico, ya que tiene una mejor tasa de supervivencia en el inicio y pueden retrasar significativamente la eventual necesidad de trasplante. A veces es posible reparar o reemplazar la válvula tricúspide, pero generalmente no es posible en la atresia tricúspide debido a su cierre completo y sus efectos en el ventrículo derecho.
Poco después de que nace el bebé con atresia tricúspide, un cirujano cardiotorácico coloca una pequeña derivación en el corazón para permitir que la sangre mixta fluya hacia la válvula pulmonar. La derivación Blalock-Taussig le dará tiempo al bebé para crecer antes de regresar al hospital en unos tres meses para la derivación de Glenn. La finalización de Fontan generalmente ocurre de tres a cinco años después de la derivación de Glenn. En ese momento, el lado derecho del corazón no necesitará funcionar, ya que la sangre que regresa a los pulmones pasará por completo el corazón. El corazón lo haráSolo necesita bombear sangre al cuerpo, y aunque el ventrículo derecho puede ser anormal, el ventrículo izquierdo generalmente tiene el tamaño adecuado y funciona bien.
Los niños con defectos de flujo del lado derecho como la atresia tricúspide y el corazón derecho hipoplástico tienden a tener una tasa de supervivencia ligeramente mejor que las nacidas con defectos del lado izquierdo. El ventrículo izquierdo en el corazón normal es más grande y más musculoso que el ventrículo derecho. Es ideal para la situación que crea la finalización de Fontan. Por el contrario, aquellos niños que tienen pequeños ventrículos izquierdos deben confiar en el ventrículo derecho más débil para bombear sangre al cuerpo. Aunque en ambos casos, el corazón eventualmente comenzará a fallar y requerirá un trasplante, los ventrículos izquierdos tienden a sobrevivir como las únicas cámaras de bombeo durante un poco más.
En la atresia tricúspide o la hipoplasia del ventrículo derecho, se estima que la supervivencia a largo plazo del fontan es entre 15 y 30 años antes de que sea necesario un trasplante. Estudios más recientes tienensugirió plazos más largos. Aunque los niños se someten a tres cirugías cuando todavía son jóvenes, se consideran más viables y menos riesgosos que el trasplante. Además, la disponibilidad de corazones donantes, particularmente para bebés, es mínima.
El Fontan da como resultado una disposición peculiar de la "fontanería" del corazón, pero generalmente no restringe al niño con atresia tricúspide de actividades normales. Los cardiólogos pueden hacer algunas prohibiciones con respecto a la participación en deportes competitivos. Los niños también deben ser seguidos anualmente para asegurar que el fontan sea adecuado.
Los niños con atresia tricúspide, y la mayoría de los otros defectos del flujo cardíaco, deben tomar la aspirina de dosis bajas diarias y requieren antibióticos antes de los procedimientos dentales. En general, sin embargo, el niño con atresia tricúspide aliviada quirúrgicamente puede esperar muchos años de salud. Las mejoras continuas en la tecnología de trasplante pueden dar lugar a tasas de esperanza de vida mucho más altas que las actuales, ya que el trasplante esahora finalmente requerido.