¿Qué es la atresia tricuspídea?
La válvula tricúspide se encuentra entre el ventrículo derecho y la aurícula, y se abre para permitir que la sangre pase de la aurícula al ventrículo derecho. En la atresia tricuspídea, esta válvula no se forma correctamente y generalmente bloquea completamente el flujo de sangre desde la aurícula hasta el ventrículo. La atresia tricuspídea causa problemas inmediatos en el recién nacido y requiere atención médica de emergencia.
Como la sangre no puede llegar al ventrículo derecho en la atresia tricúspide, no puede pasar a los pulmones para la oxigenación. Esto puede significar que el ventrículo derecho también está malformado como en el ventrículo derecho hipoplásico. A menudo, puede estar presente un defecto septal ventricular y un defecto septal auricular, lo que permite que pase un poco de sangre a la válvula pulmonar, pero esto no proporciona suficiente para oxigenar adecuadamente el cuerpo.
La atresia tricuspídea generalmente se aborda en tres cirugías por etapas. No es un defecto reparable, pero se puede aliviar mediante cirugía. Alternativamente, los padres pueden optar por el trasplante. Sin embargo, en general, los padres optan por el alivio quirúrgico ya que tiene una mejor tasa de supervivencia en el inicio y puede retrasar significativamente la eventual necesidad de un trasplante. A veces es posible reparar o reemplazar la válvula tricúspide, pero generalmente no es posible en la atresia tricúspide debido a su cierre completo y sus efectos sobre el ventrículo derecho.
Poco después de que nazca el bebé con atresia tricúspide, un cirujano cardiotorácico coloca una pequeña derivación en el corazón para permitir que la sangre mixta fluya hacia la válvula pulmonar. La derivación de Blalock-Taussig le dará tiempo al bebé para crecer antes de regresar al hospital en unos tres meses para la derivación de Glenn. La finalización de Fontan generalmente ocurre de tres a cinco años después de la derivación de Glenn. En ese momento, el lado derecho del corazón no necesitará funcionar, ya que la sangre que regresa a los pulmones pasará por alto el corazón. El corazón solo necesitará bombear sangre al cuerpo, y aunque el ventrículo derecho puede ser anormal, el ventrículo izquierdo generalmente tiene el tamaño adecuado y funciona bien.
Los niños con defectos del flujo del lado derecho, como la atresia tricúspide y el corazón hipoplásico derecho, tienden a tener una tasa de supervivencia ligeramente mejor que los nacidos con defectos del lado izquierdo. El ventrículo izquierdo en el corazón normal es más grande y está más unido a los músculos que el ventrículo derecho. Es ideal para la situación que crea la terminación de Fontan. Por el contrario, aquellos niños que tienen ventrículos izquierdos pequeños deben confiar en el ventrículo derecho más débil para bombear sangre al cuerpo. Aunque en ambos casos, el corazón eventualmente comenzará a fallar y requerirá un trasplante, los ventrículos izquierdos tienden a sobrevivir como cámaras de bombeo únicas por un poco más de tiempo.
En la atresia tricúspide o la hipoplasia del ventrículo derecho, se estima que la supervivencia a largo plazo del Fontan es de entre 15 y 30 años antes de que sea necesario un trasplante. Estudios más recientes han sugerido plazos más largos. Aunque los niños se someten a tres cirugías cuando aún son pequeños, se consideran más viables y menos riesgosos que el trasplante. Además, la disponibilidad de corazones de donantes, particularmente para bebés, es mínima.
El Fontan da como resultado una disposición peculiar de las "tuberías" del corazón, pero generalmente no restringe al niño con atresia tricúspide de las actividades normales. Los cardiólogos pueden hacer algunas prohibiciones con respecto a la participación en deportes competitivos. Los niños también deben ser seguidos anualmente para asegurar que el Fontan sea adecuado.
Los niños con atresia tricuspídea, y la mayoría de los otros defectos del flujo cardíaco, deben tomar diariamente una dosis baja de aspirina y requerir antibióticos antes de los procedimientos dentales. En general, sin embargo, el niño con atresia tricúspide aliviada quirúrgicamente puede esperar muchos años de salud. Las mejoras continuas en la tecnología de trasplante pueden dar como resultado tasas de esperanza de vida mucho más altas que las actuales, ya que ahora se requiere un trasplante.