삼첨판 폐쇄증은 무엇입니까?

삼첨판은 우심실과 심방 사이에 위치하고 혈액이 심방에서 우심실로 통과하도록 열립니다. 삼첨판 폐쇄증에서이 판막은 제대로 형성되지 않으며 일반적으로 심방에서 심실로의 혈액의 흐름을 완전히 차단합니다. 삼첨판 폐쇄증은 신생아에게 즉각적인 문제를 일으켜 응급 치료가 필요합니다.

삼첨판 폐쇄증에서 혈액이 우심실에 도달 할 수 없으므로 산소를 공급하기 위해 폐로 전달할 수 없습니다. 이것은 우측 심실이 또한 저형성 우심실에서와 같이 변형되었음을 의미 할 수있다. 종종, 심실 중격 결손 및 심방 중격 결손이 존재할 수 있으며, 이로 인해 약간의 혈액이 폐 판막으로 전달 될 수 있지만, 이는 신체를 적절히 산소화시키기에 충분하지 않습니다.

삼첨판 폐쇄증은 일반적으로 3 단계 수술로 해결됩니다. 고칠 수있는 결함은 아니지만 수술을 통해 완화 될 수 있습니다. 대안으로, 부모는 이식을 선택할 수 있습니다. 그러나 일반적으로 부모는 수술이 더 잘 시작되고 결국 이식의 필요성을 크게 지연시킬 수 있기 때문에 수술 완화를 선택합니다. 때때로 삼첨판 판막을 수리 또는 교체하는 것이 가능하지만, 완전한 폐쇄 및 우심실에 대한 영향으로 인해 삼첨판 폐쇄증에서는 일반적으로 불가능합니다.

삼첨판 폐쇄증이있는 아기가 태어난 직후, 심장 흉부 외과 의사는 심장에 작은 분로를 넣어 혼합 혈액이 폐 판막으로 흐르도록합니다. Blalock-Taussig 분로는 약 3 개월 만에 Glenn 분로를 위해 병원으로 돌아 오기 전에 아기가 자랄 시간을줍니다. 폰탄 완성은 일반적으로 글렌 분로 후 3 ~ 5 년 후에 일어난다. 그때 폐로 되돌아 오는 혈액이 심장을 완전히 우회하기 때문에 심장 오른쪽이 기능 할 필요가 없습니다. 심장은 혈액을 몸에 펌핑하면되며, 우심실은 비정상적이지만 좌심실은 일반적으로 적절한 크기로 잘 작동합니다.

삼첨판 폐쇄증 및 저형성 우심과 같은 우측 유동 결손이있는 아동은 좌측 결손으로 태어난 아동보다 생존율이 약간 더 나은 경향이 있습니다. 정상 심장의 좌심실은 우심실보다 더 크고 근육에 더 묶여 있습니다. 폰탄이 완성한 상황에 이상적입니다. 반대로, 좌심실이 작은 아이들은 몸에 혈액을 공급하기 위해 약한 우심실에 의존해야합니다. 두 경우 모두 심장이 결국 파열되기 시작하고 이식이 필요하지만 좌심실은 단독 펌핑 챔버로서 약간 더 오래 생존하는 경향이 있습니다.

우심실의 삼첨판 폐쇄증 또는 저형성 증에서, 폰탄의 장기 생존은 이식이 필요하기 전에 15-30 년 사이 인 것으로 추정되었다. 보다 최근의 연구는 더 긴 기간을 제안했다. 어린이는 아직 어릴 때 세 번의 수술을 받지만 이식보다 더 실용적이며 덜 위험하다고 간주됩니다. 또한, 특히 영아를위한 기증자 마음의 가용성은 최소입니다.

폰탄은 심장의“배관”을 독특하게 배열하지만 보통 삼첨판 폐쇄증이있는 어린이를 정상적인 활동으로 제한하지는 않습니다. 심장병 전문의는 경쟁 스포츠 참여와 관련하여 금지 할 수 있습니다. Fontan이 적절한 지 확인하기 위해 매년 아이들을 따라야합니다.

삼첨판 폐쇄증이있는 소아 및 대부분의 다른 심장 흐름 결함은 매일 저용량 아스피린을 복용해야하며 치과 시술 전에 항생제가 필요합니다. 그러나 일반적으로 외과 적으로 완화 된 삼첨판 폐쇄증이있는 아동은 수년간의 건강을 기대할 수 있습니다. 이식 기술의 지속적인 개선은 이식이 이제 궁극적으로 요구되기 때문에 현재보다 훨씬 더 높은 기대 수명을 초래할 수 있습니다.