Hvad er Tricuspid Atresia?

Tricuspid-ventilen er placeret mellem højre ventrikel og atrium og åbner for at tillade blod at passere fra atrium til højre ventrikel. Ved tricuspid atresia mislykkes denne ventil korrekt og blokerer generelt blodstrømmen fra atriet til ventriklen. Tricuspid atresia forårsager øjeblikkelige problemer hos det nyfødte og kræver akut medicinsk behandling.

Da blod ikke kan komme til højre ventrikel i tricuspid atresi, kan det ikke passere til lungerne for iltning. Dette kan betyde, at højre ventrikel også er misdannet som i hypoplastisk højre ventrikel. Ofte kan der være en ventrikulær septumdefekt og en atrial septumdefekt, der tillader en lille smule blod at passere til lungeventilen, men dette giver ikke nok til korrekt at iltre kroppen.

Tricuspid atresi behandles generelt i tre iscenesatte operationer. Det er ikke en repareret defekt, men kan afhjælpes ved operation. Alternativt kan forældre vælge transplantation. Generelt vælger forældre imidlertid kirurgisk lindring, da det har en bedre overlevelsesrate i begyndelsen og kan markant forsinke det eventuelle behov for transplantation. Det er undertiden muligt at reparere eller udskifte tricuspid-ventilen, men generelt er det ikke muligt i tricuspid atresia på grund af dens komplette lukning og dens virkninger på højre ventrikel.

Kort efter at babyen med tricuspid atresia er født, anbringer en kardiotorakskirurg en lille shunt i hjertet for at lade blandet blod strømme ind i lungeventilen. Blalock-Taussig shunt giver babyen tid til at vokse, inden den vender tilbage til hospitalet om cirka tre måneder for Glenn shunt. Fontan-færdiggørelsen sker normalt tre til fem år efter Glenn-shunt. På det tidspunkt behøver hjertets højre side ikke at fungere, da blod, der vender tilbage til lungerne, helt vil omgå hjertet. Hjertet behøver kun at pumpe blod til kroppen, og selv om den højre ventrikel kan være unormal, er den venstre ventrikel generelt korrekt og fungerer godt.

Børn med højre-sidet strømningsfejl som trikuspid atresi og hypoplastisk højre hjerte har en tendens til at have en lidt bedre overlevelsesfrekvens end dem, der er født med venstre-sidet defekter. Den venstre ventrikel i det normale hjerte er større og mere muskelbundet end den højre ventrikel. Det er ideelt egnet til den situation, som Fontan-færdiggørelsen skaber. Omvendt skal de børn, der har små venstre ventrikler, stole på den svagere højre ventrikel for at pumpe blod til kroppen. Selv i begge tilfælde vil hjertet i sidste ende begynde at mislykkes og kræve transplantation, har venstre ventrikler en tendens til at overleve som eneste pumpekamre lidt længere.

Ved tricuspid atresi eller hypoplasia af højre ventrikel er langtidsoverlevelse af Fontan blevet estimeret til at være mellem 15-30 år, før en transplantation er nødvendig. Nyere studier har antydet længere tidsrammer. Selvom børn gennemgår tre operationer, når de stadig er små, betragtes de som mere levedygtige og mindre risikable end transplantation. Tilgængeligheden af ​​donorhjerter, især for spædbørn, er også minimal.

Fontan resulterer i et særegent arrangement af hjertets "VVS", men begrænser normalt ikke barnet med trikuspid atresi fra normale aktiviteter. Kardiologer kan muligvis gøre nogle forbud mod deltagelse i konkurrencedygtige sportsgrene. Børn skal også følges årligt for at sikre, at Fontan er tilstrækkelig.

Børn med trikuspid atresi og de fleste andre hjertestrømsdefekter skal tage daglig lav dosis aspirin og kræve antibiotika inden tandlægeprocedurer. Generelt kan imidlertid barnet med kirurgisk lindret tricuspid atresi se frem til mange års helbred. Fortsatte forbedringer inden for transplantationsteknologi kan resultere i langt højere forventet levealder end nuværende, da transplantation nu i sidste ende er påkrævet.