三毛筋閉鎖とは何ですか?
三尖弁は、右心室とアトリウムの間にあり、血液が右心室に血液を通過させるように開きます。 三毛症の閉鎖症では、このバルブは適切に形成されず、一般的に心房から心室への血液の流れを完全にブロックします。 三尖閉鎖は、新生児に即時の問題を引き起こし、緊急医療を必要とします。
血液は三尖弁閉鎖で右心室に到達できないため、酸素化のために肺に通過することはできません。 これは、右心室も形成不全右心室のように奇形であることを意味します。 多くの場合、心室中隔欠損と心房中隔欠損スが存在する可能性があります。これにより、少しの血液が肺弁に流れることができますが、これは体を適切に酸素化するのに十分ではありません。 それは修復可能な欠陥ではありませんが、手術を通じて緩和することができます。 あるいは、両親はトランスプランを選択する場合がありますテーション。 ただし、一般に、両親は発症時の生存率が向上し、移植の最終的な必要性を大幅に遅らせる可能性があるため、外科的緩和を選択します。 三尖バルブを修復または交換することが可能な場合がありますが、その完全な閉鎖と右心室への影響のため、一般的には三尖閉鎖では不可能です。
三尖閉鎖症の赤ちゃんが生まれて間もなく、心臓胸部外科医が心臓に小さなシャントを置いて、混合血が肺バルブに流れるようにします。 Blalock-Taussig Shuntは、Glenn Shuntのために約3か月で病院に戻る前に、赤ちゃんに成長する時間を与えます。 フォンタンの完成は通常、グレンシャントの3〜5年後に発生します。 当時、肺に戻る血液が心臓を完全にバイパスするため、心臓の右側は機能する必要はありません。 心はそうするでしょう体に血液を送り出す必要があり、右心室は異常である可能性がありますが、左心室は一般に適切にサイズがあり、うまく機能します。
右側の流れの欠陥がある子どもや、左側の欠陥がある生まれた患者よりも生存率がわずかに優れている傾向があります。 通常の心臓の左心室は、右心室よりも大きく、筋肉に縛られています。 フォンタンの完了が作成する状況に理想的に適しています。 逆に、小さな左心室を持っている子供たちは、体に血液を送り出すために弱い右心室に頼らなければなりません。 どちらの場合も、心臓は最終的に故障し始め、移植を必要としますが、左心室は唯一のポンピングチャンバーとして少し長く生き残る傾向があります。
右心室の三尖弁閉鎖または形成不全において、フォンタンの長期生存率は、移植が必要である15〜30年前にあると推定されています。 より最近の研究がありますより長い時間枠を提案しました。 子どもたちはまだ若いときに3つの手術を受けますが、移植よりも実行可能でリスクが少ないと考えられています。 また、特に乳児向けのドナーの心臓の入手可能性は最小限です。
フォンタンは、心臓の「配管」の独特な配置をもたらしますが、通常、通常の活動からの三尖閉鎖で子供を制限することはありません。 心臓専門医は、競争力のあるスポーツへの参加に関していくつかの禁止をするかもしれません。 子どもたちはまた、フォンタンが適切であることを保証するために毎年追跡する必要があります。
三尖閉鎖症の子供、および他のほとんどの心臓の流れの欠陥は、毎日の低用量アスピリンを服用し、歯科処置の前に抗生物質を必要とする必要があります。 しかし、一般的に、手術的に緩和された三尖弁閉鎖症の子供は、長年の健康を楽しみにしています。 移植技術の継続的な改善は、移植は現在よりもはるかに高い平均余命率をもたらす可能性があります。最終的に必要です。