三尖弁閉鎖症とは何ですか？

三尖弁は右心室と心房の間にあり、開いて血液が心房から右心室に流れるようにします。 三尖弁閉鎖症では、この弁は適切に形成されず、一般に心房から心室への血流を完全にブロックします。 三尖弁閉鎖症は、新生児に即時の問題を引き起こし、救急医療を必要とします。

血液は三尖弁閉鎖症で右心室に到達できないため、肺に酸素を送ることができません。 これは、形成不全の右心室のように、右心室も奇形であることを意味します。 多くの場合、心室中隔欠損症と心房中隔欠損症が存在することがあり、これにより少量の血液が肺動脈弁を通過できますが、これは体を適切に酸素化するのに十分ではありません。

三尖弁閉鎖症は一般に3段階の手術で対処されます。 これは修復可能な欠陥ではありませんが、手術によって軽減することができます。 あるいは、両親は移植を選択する場合があります。 しかし、一般的に、両親は外科的緩和を選択しますが、それは発症時の生存率が高く、移植の最終的な必要性を大幅に遅らせる可能性があるためです。 三尖弁の修復または交換が可能な場合もありますが、三尖弁閉鎖は完全に閉鎖され、右心室に影響を与えるため、一般的に不可能です。

三尖弁閉鎖症の赤ちゃんが生まれた直後に、心臓胸部外科医は小さなシャントを心臓に置き、混合血液を肺動脈弁に流入させます。 Blalock-Taussigシャントは、グレンシャントのために約3か月で病院に戻る前に赤ちゃんが成長する時間を与えます。 フォンタンの完成は通常、グレンシャントの3〜5年後に行われます。 そのとき、肺に戻る血液は心臓を完全にバイパスするため、心臓の右側が機能する必要はありません。 心臓は血液を体に送り込むだけでよく、右心室が異常な場合もありますが、左心室は一般的に適切なサイズであり、うまく機能します。

三尖弁閉鎖症や形成不全の右心のような右側の流れの欠陥を持つ子供は、左側の欠陥で生まれた子供よりわずかに良い生存率を持つ傾向があります。 正常な心臓の左心室は、右心室より大きく、筋肉に拘束されています。 Fontan補完が作成する状況に最適です。 逆に、小さな左心室を持つ子供たちは、体に血液を送り出すために弱い右心室に頼らなければなりません。 どちらの場合も、最終的に心臓は機能不全になり、移植が必要になりますが、左心室は唯一のポンプ室としてわずかに長く生き残る傾向があります。

三尖弁閉鎖症または右心室の形成不全では、フォンタンの長期生存は、移植が必要になる前の15〜30年の間にあると推定されています。 より最近の研究は、より長い時間枠を示唆しています。 子供はまだ若いときに3回の手術を受けますが、移植よりも生存率が高く、リスクが低いと考えられています。 また、特に幼児の場合、ドナー心臓の利用可能性は最小限です。

フォンタンは、心臓の「配管」の独特な配置をもたらしますが、通常、三尖弁閉鎖症の子供を通常の活動から制限しません。 心臓専門医は、競技スポーツへの参加に関していくつかの禁止事項を設けている場合があります。 また、フォンタンが適切であることを保証するために、子どもたちは毎年フォローされなければなりません。

三尖弁閉鎖症、および他のほとんどの心臓血流障害のある子供は、毎日低用量のアスピリンを服用し、歯科処置の前に抗生物質を必要とします。 しかし、一般的に、外科的に三尖弁閉鎖症が緩和された子供は、長年の健康を期待できます。 移植が最終的に必要になったため、移植技術の継続的な改善により、現在よりもはるかに高い平均余命が得られる可能性があります。