Was ist Trikuspidalatresie?
Die Trikuspidalklappe befindet sich zwischen dem rechten Ventrikel und dem Atrium und öffnet sich, damit das Blut vom Atrium zum rechten Ventrikel gelangen kann. Bei der Trikuspidalatresie bildet sich diese Klappe nicht richtig und blockiert den Blutfluss vom Vorhof zum Ventrikel im Allgemeinen vollständig. Die Trikuspidalatresie verursacht beim Neugeborenen unmittelbare Probleme und erfordert eine medizinische Notfallversorgung.
Da das Blut bei der Trikuspidalatresie nicht in den rechten Ventrikel gelangt, kann es nicht zur Sauerstoffanreicherung in die Lunge gelangen. Dies kann bedeuten, dass der rechte Ventrikel ebenso wie der hypoplastische rechte Ventrikel fehlerhaft ist. Häufig können ein ventrikulärer Septumdefekt und ein atrialer Septumdefekt vorliegen, die es ermöglichen, dass ein wenig Blut zur Pulmonalklappe gelangt, dies reicht jedoch nicht aus, um den Körper mit Sauerstoff zu versorgen.
Die Trikuspidalatresie wird in der Regel in drei Stufen operiert. Es ist kein behebbarer Defekt, kann aber durch eine Operation behoben werden. Alternativ können sich Eltern für eine Transplantation entscheiden. Im Allgemeinen entscheiden sich die Eltern jedoch für eine chirurgische Linderung, da sie zu Beginn eine bessere Überlebensrate aufweist und den eventuellen Transplantationsbedarf erheblich verzögern kann. Es ist manchmal möglich, die Trikuspidalklappe zu reparieren oder zu ersetzen, aber im Allgemeinen nicht bei Trikuspidalatresie, da sie vollständig geschlossen ist und sich auf den rechten Ventrikel auswirkt.
Kurz nach der Geburt des Babys mit Trikuspidalatresie legt ein Herzchirurg einen kleinen Shunt in das Herz, damit gemischtes Blut in die Pulmonalklappe fließen kann. Der Blalock-Taussig-Shunt gibt dem Baby Zeit zum Wachsen, bevor es in etwa drei Monaten für den Glenn-Shunt ins Krankenhaus zurückkehrt. Die Fertigstellung von Fontan erfolgt in der Regel drei bis fünf Jahre nach dem Glenn-Shunt. Zu diesem Zeitpunkt muss die rechte Seite des Herzens nicht mehr funktionieren, da das in die Lunge zurückfließende Blut das Herz vollständig umgeht. Das Herz braucht nur Blut in den Körper zu pumpen, und während der rechte Ventrikel abnormal sein kann, ist der linke Ventrikel im Allgemeinen richtig dimensioniert und funktioniert gut.
Kinder mit rechtsseitigen Durchblutungsstörungen wie Trikuspidalatresie und hypoplastischem Rechtsherz haben tendenziell eine etwas bessere Überlebensrate als Kinder mit linksseitigen Defekten. Der linke Ventrikel im normalen Herzen ist größer und stärker muskelgebunden als der rechte Ventrikel. Es ist ideal für die Situation geeignet, die die Fontan-Vervollständigung schafft. Umgekehrt müssen sich Kinder mit winzigen linken Ventrikeln auf den schwächeren rechten Ventrikel verlassen, um Blut in den Körper zu pumpen. Obwohl in beiden Fällen das Herz irgendwann zu versagen beginnt und eine Transplantation erforderlich ist, überleben die linken Ventrikel etwas länger als einzige Pumpkammern.
Bei Trikuspidalatresie oder Hypoplasie des rechten Ventrikels wurde das Langzeitüberleben des Fontan auf 15 bis 30 Jahre geschätzt, bevor eine Transplantation erforderlich ist. Neuere Studien haben längere Zeiträume vorgeschlagen. Obwohl Kinder in jungen Jahren drei Operationen unterzogen werden, gelten sie als lebensfähiger und weniger riskant als Transplantationen. Auch die Verfügbarkeit von Spenderherzen, insbesondere für Säuglinge, ist minimal.
Der Fontan führt zu einer besonderen Anordnung der „Wasserleitungen“ des Herzens, schränkt jedoch das Kind mit Trikuspidalatresie normalerweise nicht von normalen Aktivitäten ein. Kardiologen können einige Verbote in Bezug auf die Teilnahme an Leistungssportarten erlassen. Kinder müssen auch jährlich überwacht werden, um sicherzustellen, dass der Fontan ausreichend ist.
Kinder mit Trikuspidalatresie und den meisten anderen Herzflussstörungen müssen täglich niedrig dosiertes Aspirin einnehmen und benötigen vor zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika. Generell kann sich das Kind mit operativ gelinderter Trikuspidalatresie jedoch auf viele Jahre Gesundheit freuen. Kontinuierliche Verbesserungen der Transplantationstechnologie können zu einer deutlich höheren Lebenserwartung führen als derzeit, da eine Transplantation nun letztendlich erforderlich ist.