Co je Tricuspid Atresia?
Tricuspidální chlopně je umístěna mezi pravou komorou a atriem a otevírá se, aby krev procházela z síní do pravé komory. V trikuspidální atresii se tento ventil nevytváří správně a obecně zcela blokuje tok krve z síně do komory. Tricuspidální atresie způsobuje okamžité problémy u novorozence a vyžaduje pohotovostní lékařskou péči. To může znamenat, že pravá komora je také malformována jako v hypoplastické pravé komoře. Často může být přítomna komorová defekt septa a defekt síní septu, což umožňuje, aby se trochu krve procházela do plicního chlopně, ale to neposkytuje dostatečné množství pro správné oxynaci těla. Nejedná se o opravitelnou vadu, ale lze jej zmírnit chirurgickým zákrokem. Alternativně se mohou rodiče rozhodnout pro transplanTATION. Obecně se však rodiče rozhodnou pro chirurgické zmírnění, protože má v nástupu lepší míru přežití a mohou výrazně zpozdit případnou potřebu transplantace. Někdy je možné opravit nebo vyměnit trikuspidální ventil, ale obecně není možné v trikuspidální atresii kvůli jejímu úplnému uzavření a jeho účinkům na pravou komoru.
Krátce poté, co se narodí dítě s trikuspidovou atresií, kardiotoracký chirurg umístí do srdce malý zkratek, aby umožnil protékat smíšenou krev do plicního chlopně. Blalock-Taussig Shunt dá dítěti čas na růst, než se vrátí do nemocnice za asi tři měsíce pro Glenn Shunt. K dokončení Fontanu obvykle dochází tři až pět let po Glenn Shunt. V té době nebude pravá strana srdce muset fungovat, protože krev vracející se do plic zcela obejde srdce. Srdce budeMusí jen čerpat krev do těla, a zatímco pravá komora může být abnormální, levá komora je obecně řádně velikost a funguje dobře.
Děti s pravoúhlými průtokovými vadami, jako je trikuspidální atresie a hypoplastické pravé srdce, mají tendenci mít o něco lepší míru přežití než děti, které se narodily s levicovými vadami. Levá komora v normálním srdci je větší a více vázaná na svaly než pravá komora. Je ideální pro situaci, kterou vytváří dokončení Fontanu. Naopak, ty děti, které mají malé levé komory, se musí spoléhat na slabší pravou komoru, aby čerpaly krev do těla. Ačkoli v obou případech srdce nakonec začne selhat a vyžadovat transplantaci, levé komory mají tendenci přežít jako jediné čerpací komory po dobu o něco déle.
V trikuspidální atresii nebo hypoplasii pravé komory se odhaduje, že dlouhodobé přežití Fontanu je mezi 15-30 let, než je nutná transplantace. Novější studie majínavrhované delší časové rámce. Přestože děti podstupují tři operace, když jsou ještě mladé, jsou považovány za životaschopnější a méně riskantní než transplantace. Dostupnost dárcovských srdcí, zejména pro kojence, je také minimální.
Fontan má za následek zvláštní uspořádání „instalatérství“ srdce, ale obvykle neomezuje dítě trikuspidální atresií před normálními činnostmi. Kardiologové mohou učinit určité zákazy týkající se účasti na konkurenčních sportech. Děti musí být rovněž ročně dodržovány, aby se zajistilo, že Fontan je přiměřený.
Děti s trikuspid atresií a většinou ostatních vad srdečního průtoku musí užívat denně aspirin s nízkou dávkou a vyžadovat antibiotika před zubními postupy. Obecně se však dítě s chirurgicky zmírněno trikuspid atresie může těšit na mnoho let zdraví. Pokračující zlepšení technologie transplantace může mít za následek mnohem vyšší míru délky života, než je aktuální, protože transplantace jeNyní nakonec vyžaduje.