Co je Tricuspid Atresia?

Trikuspidální chlopně je umístěna mezi pravou komorou a síní a otevírá se, aby krev mohla pronikat z síně do pravé komory. Při trikuspidální síni se tento ventil nevytváří správně a obecně zcela blokuje průtok krve z síně do komory. Tricuspidální atrézie způsobuje okamžité problémy u novorozence a vyžaduje okamžitou lékařskou péči.

Protože se krev v trikuspidální síni nemůže dostat do pravé komory, nemůže pro okysličení přejít do plic. To může znamenat, že pravá komora je také poškozena jako v pravé hypoplastické komoře. Často může být přítomna defekt komorového septa a defekt síňového septa, který umožňuje, aby trochu krve prošlo do plicní chlopně, ale to nezajišťuje dost pro řádné okysličení těla.

Tricuspidální atrézie se obecně řeší ve třech etapách. Nejedná se o opravitelný defekt, ale může být zmírněn chirurgickým zákrokem. Alternativně se mohou rodiče rozhodnout pro transplantaci. Obecně se však rodiče rozhodnou pro chirurgické zmírnění, protože má na začátku lepší míru přežití a může výrazně oddálit případnou potřebu transplantace. Někdy je možné opravit nebo vyměnit trikuspidální chlopeň, ale obecně není možné v trikuspidální atrézii kvůli jeho úplnému uzavření a účinkům na pravou komoru.

Krátce po narození dítěte s tricuspidální atrézií umístí kardiotortorický chirurg do srdce malý zkrat, aby umožnil smíchání krve proudit do plicní chlopně. Blalock-Taussigův shunt dá dítěti čas, aby vyrostl, než se vrátí do nemocnice asi za tři měsíce na Glennův shunt. K dokončení Fontanu obvykle dochází tři až pět let po Glennově zkratu. V té době nebude pravá strana srdce fungovat, protože krev, která se vrací do plic, bude srdce úplně obcházet. Srdce bude potřebovat pouze pumpovat krev do těla, a zatímco pravá komora může být abnormální, levá komora je obecně správně dimenzována a funguje dobře.

Děti s pravostrannými poruchami toku, jako je trikuspidální atrézie a hypoplastické pravé srdce, mají tendenci mít mírně lepší míru přežití než děti narozené s levostrannými defekty. Levá komora v normálním srdci je větší a svalově vázaná než pravá komora. Je ideální pro situaci, kterou Fontan dokončuje. Naopak, ty děti, které mají malé levé komory, se musí při pumpování krve do těla spoléhat na slabší pravou komoru. Ačkoli v obou případech srdce nakonec začne selhat a vyžaduje transplantaci, levé komory mají tendenci přežít jako jediné čerpací komory o něco déle.

V případě tricuspidální atresie nebo hypoplasie pravé komory se odhaduje, že dlouhodobé přežití Fontanu je mezi 15-30 lety, než bude nutná transplantace. Novější studie navrhly delší časové rámce. Ačkoli děti podstoupí tři operace, když jsou ještě malé, jsou považovány za životaschopnější a méně rizikové než transplantace. Dostupnost dárcovských srdcí, zejména pro kojence, je také minimální.

Fontan má za následek zvláštní uspořádání „instalatérství“ srdce, ale obvykle neomezuje dítě s trikuspidální atrézií od normálních činností. Kardiologové mohou učinit určité zákazy týkající se účasti v soutěžních sportech. Děti musí být také každoročně sledovány, aby bylo zajištěno, že Fontan je přiměřený.

Děti s tricuspidální atrézií a většinou dalších defektů srdečního toku musejí před stomatologickým výkonem užívat denně aspirin s nízkou dávkou a vyžadovat antibiotika. Obecně se však dítě s chirurgicky zmírněnou trikuspidální atrézií může těšit na mnoho let zdraví. Neustálé zlepšování transplantační technologie může mít za následek mnohem vyšší očekávanou délku života, než je tomu v současnosti, protože transplantace je nyní v konečném důsledku nezbytná.