Vad är tricuspid atresia?
Tricuspid -ventilen är belägen mellan höger ventrikel och atrium och öppnar för att låta blod passera från atriumet till höger ventrikel. I Tricuspid Atresia misslyckas denna ventil ordentligt och blockerar generellt helt blodflödet från atriumet till ventrikeln. Tricuspid atresia orsakar omedelbara problem hos den nyfödda och kräver akut medicinsk vård.
eftersom blod inte kan komma till höger ventrikel i tricuspid atresia kan det inte passera till lungorna för syresättning. Detta kan innebära att den högra ventrikeln också är felformad som i hypoplastisk höger ventrikel. Ofta kan en ventrikulär septal defekt och en förmaks septal defekt förekomma, vilket gör att lite blod kan passera till lungventilen, men detta ger inte tillräckligt för att syratera kroppen korrekt.
tricuspid atresia behandlas i allmänhet i tre iscidssidesperioder. Det är inte en reparerbar defekt, men kan lindras genom operation. Alternativt kan föräldrar välja transplantation. Men i allmänhet väljer föräldrar dock kirurgisk lindring eftersom det har en bättre överlevnad i början och kan försena det eventuella behovet av transplantation. Det är ibland möjligt att reparera eller byta ut tricuspid -ventilen, men i allmänhet inte möjligt i tricuspid atresi på grund av dess fullständiga stängning och dess effekter på höger ventrikel.
Strax efter att barnet med tricuspid atresia är född, placerar en hjärtkirurg en liten shunt i hjärtat för att låta blandat blod rinna in i lungventilen. Blalock-Taussig Shunt kommer att ge barnet tid att växa innan han kommer tillbaka till sjukhuset på cirka tre månader för Glenn Shunt. Fontan -slutförandet sker vanligtvis tre till fem år efter Glenn Shunt. Vid den tiden kommer den högra sidan av hjärtat inte att behöva fungera, eftersom blod som återgår till lungorna kommer helt att kringgå hjärtat. Hjärtat kommerBehöver bara pumpa blod till kroppen, och medan den högra ventrikeln kan vara onormal, är den vänstra kammaren i allmänhet ordentligt storlek och fungerar bra.
Barn med högersidiga flödesfel som tricuspid atresia och hypoplastiskt höger hjärta tenderar att ha en något bättre överlevnad än de som är födda med vänster-sidor. Den vänstra kammaren i det normala hjärtat är större och mer muskelbundet än den högra ventrikeln. Det är idealiskt lämpligt för den situation som Fontan -slutförandet skapar. Omvänt måste de barn som har små vänstra ventriklar förlita sig på den svagare högra ventrikeln för att pumpa blod till kroppen. Även om i båda fallen kommer hjärtat så småningom att börja misslyckas och kräva transplantation, vänstra ventriklar tenderar att överleva som ensamma pumpkamrar något längre.
I tricuspid atresia eller hypoplasi i den högra ventrikeln har Fontan långvarig överlevnad uppskattats vara mellan 15-30 år innan en transplantation är nödvändig. Nyare studier harföreslog längre tidsramar. Även om barn genomgår tre operationer när de fortfarande är unga, anses de vara mer livskraftiga och mindre riskabla än transplantation. Tillgängligheten av givarhjärtor, särskilt för spädbarn, är också minimal.
Fontan resulterar i ett speciellt arrangemang av hjärtas "VVS", men begränsar vanligtvis inte barnet med tricuspid atresi från normala aktiviteter. Kardiologer kan göra några förbud om deltagande i konkurrenssporter. Barn måste också följas på årsbasis för att säkerställa att Fontan är tillräcklig.
Barn med tricuspid atresia, och de flesta andra hjärtflödesfel, måste ta daglig lågdos aspirin och kräva antibiotika före tandprocedurer. I allmänhet kan emellertid barnet med kirurgiskt lindrat tricuspid atresia se fram emot många års hälsa. Fortsatta förbättringar av transplantationstekniken kan leda till mycket högre livslängd än vad som är aktuellt, eftersom transplantation ärnu krävs i slutändan.