Vad är Tricuspid Atresia?

Trikuspidventilen är belägen mellan höger ventrikel och atrium och öppnas för att låta blod passera från atrium till höger ventrikel. Vid trikuspid atresia misslyckas denna ventil att bildas ordentligt och blockerar vanligtvis blodflödet från förmaket till kammaren. Tricuspid atresia orsakar omedelbara problem hos den nyfödda och kräver akut medicinsk vård.

Eftersom blod inte kan komma till höger ventrikel i tricuspid atresia, kan det inte passera till lungorna för syre. Detta kan innebära att den högra ventrikeln också är missbildad som i hypoplastisk höger ventrikel. Ofta kan en ventrikulär septal defekt och en förmaks septal defekt finnas närvarande, vilket tillåter lite blod att passera till lungventilen, men detta ger inte tillräckligt för att ordentligt syre kroppen.

Tricuspid atresia behandlas generellt i tre iscensatta operationer. Det är inte en reparerbar defekt, men kan lindras genom operation. Alternativt kan föräldrar välja transplantation. I allmänhet väljer dock föräldrar kirurgisk lindring eftersom det har en bättre överlevnad i början och kan avsevärt försena det eventuella behovet av transplantation. Det är ibland möjligt att reparera eller byta ut tricuspidventilen, men i allmänhet är det inte möjligt i tricuspid atresia på grund av dess fullständiga stängning och dess effekter på höger ventrikel.

Strax efter att barnet med tricuspid atresia föddes, placerar en hjärtkirurg en liten shunt i hjärtat för att låta blandat blod rinna in i lungventilen. Blalock-Taussig shunt kommer att ge barnet tid att växa innan han kommer tillbaka till sjukhuset om cirka tre månader för Glenn shunt. Fontan-färdigställandet sker vanligtvis tre till fem år efter Glenn-shunten. Vid den tidpunkten kommer hjärtans högra sida inte att behöva fungera, eftersom blod som kommer tillbaka till lungorna kommer helt förbi hjärtat. Hjärtat behöver bara pumpa blod till kroppen, och även om den högra ventrikeln kan vara onormal, är den vänstra kammaren generellt ordentligt stor och fungerar bra.

Barn med höger sida om flödesdefekter som tricuspid atresi och hypoplastiskt högra hjärta tenderar att ha en något bättre överlevnad än de som är födda med vänster sida. Den vänstra ventrikeln i det normala hjärtat är större och mer muskelbundet än den högra ventrikeln. Det passar perfekt för den situation som Fontan-färdigställandet skapar. Omvänt måste de barn som har små vänstra ventriklar lita på den svagare högra ventrikeln för att pumpa blod till kroppen. Även om hjärtat i båda fallen så småningom börjar misslyckas och kräver transplantation, tenderar vänstra ventriklar att överleva som enda pumpkamrar i lite längre tid.

Vid trikuspid atresi eller hypoplasia i höger ventrikel har långvarig överlevnad av Fontan uppskattats vara mellan 15-30 år innan en transplantation är nödvändig. Nyare studier har föreslagit längre tidsramar. Även om barn genomgår tre operationer när de fortfarande är små, anses de vara mer livskraftiga och mindre riskabla än transplantation. Dessutom är tillgången på givarhjärtan, särskilt för spädbarn, minimal.

Fontan resulterar i ett märkligt arrangemang av hjärtans "VVS", men begränsar vanligtvis inte barnet med tricuspid atresia från normala aktiviteter. Kardiologer kan göra vissa förbud mot deltagande i tävlingsidrott. Barn måste också följas varje år för att försäkra att Fontan är tillräcklig.

Barn med trikuspid atresi och de flesta andra hjärtflödesdefekter måste ta dagligen låg dos av aspirin och kräva antibiotika före tandläkarmetoder. I allmänhet kan emellertid barnet med kirurgiskt lindrat trikuspid atresi se fram emot många års hälsa. Fortsatta förbättringar av transplantationstekniken kan leda till mycket högre livslängd än nuvarande, eftersom transplantation nu i slutändan krävs.