Wat is Tricuspid Atresia?
De tricuspidalisklep bevindt zich tussen de rechterventrikel en het atrium en opent zich zodat bloed van het atrium naar de rechterventrikel kan stromen. Bij tricuspide atresie vormt deze klep zich niet correct en blokkeert deze in het algemeen de bloedstroom van het atrium naar de ventrikel. Tricuspid atresia veroorzaakt onmiddellijke problemen bij de pasgeborene en vereist medische noodhulp.
Omdat bloed niet in de rechter hartkamer kan komen in tricuspide atresie, kan het niet naar de longen gaan voor oxygenatie. Dit kan betekenen dat de rechter hartkamer ook misvormd is, zoals in hypoplastische rechter hartkamer. Vaak kunnen een ventriculair septumdefect en een atriaal septumdefect aanwezig zijn, waardoor een klein beetje bloed naar de longklep kan passeren, maar dit biedt onvoldoende om het lichaam goed te oxygeneren.
Tricuspid atresia wordt over het algemeen behandeld in drie geënsceneerde operaties. Het is geen herstelbaar defect, maar kan door een operatie worden verlicht. Als alternatief kunnen ouders kiezen voor transplantatie. Over het algemeen kiezen ouders echter voor chirurgische verlichting, omdat deze in het begin een betere overlevingskans heeft en de uiteindelijke behoefte aan transplantatie aanzienlijk kan vertragen. Het is soms mogelijk om de tricuspidalisklep te repareren of te vervangen, maar in het algemeen niet mogelijk in tricuspid atresia vanwege de volledige sluiting en de effecten ervan op de rechter hartkamer.
Kort nadat de baby met tricuspide-atresie is geboren, plaatst een cardiothoracale chirurg een kleine shunt in het hart om gemengd bloed in de longklep te laten stromen. De Blalock-Taussig-shunt geeft de baby de tijd om te groeien voordat hij na ongeveer drie maanden terugkeert naar het ziekenhuis voor de Glenn-shunt. De voltooiing van Fontan vindt meestal drie tot vijf jaar na de Shenn-shunt plaats. Op dat moment hoeft de rechterkant van het hart niet te functioneren, omdat bloed dat terugkeert naar de longen het hart volledig omzeilt. Het hart hoeft alleen bloed naar het lichaam te pompen, en hoewel de rechter hartkamer abnormaal kan zijn, heeft de linker hartkamer over het algemeen de juiste grootte en werkt deze goed.
Kinderen met rechtszijdige stromingsdefecten zoals tricuspide atresie en hypoplastisch rechterhart hebben de neiging om een iets betere overlevingskans te hebben dan kinderen met linkszijdige afwijkingen. De linker hartkamer in het normale hart is groter en meer spiergebonden dan de rechter hartkamer. Het is bij uitstek geschikt voor de situatie die de voltooiing van Fontan creëert. Omgekeerd moeten die kinderen met kleine linkerventrikels vertrouwen op de zwakkere rechterventrikel om bloed naar het lichaam te pompen. Hoewel in beide gevallen het hart uiteindelijk begint te falen en transplantatie nodig heeft, overleven linkerventrikels de neiging om als enige pompkamers iets langer te overleven.
Bij tricuspide atresie of hypoplasie van de rechter hartkamer wordt de overleving van de Fontan op lange termijn geschat tussen 15-30 jaar voordat een transplantatie nodig is. Meer recente studies hebben langere termijnen gesuggereerd. Hoewel kinderen drie operaties ondergaan wanneer ze nog jong zijn, worden ze als meer levensvatbaar en minder risicovol beschouwd dan transplantatie. Ook is de beschikbaarheid van donorharten, met name voor zuigelingen, minimaal.
De Fontan resulteert in een bijzondere opstelling van het 'sanitair' van het hart, maar beperkt het kind met tricuspide atresia meestal niet van normale activiteiten. Cardiologen kunnen een aantal verboden maken met betrekking tot deelname aan competitiesporten. Kinderen moeten ook jaarlijks worden gevolgd om ervoor te zorgen dat de Fontan voldoende is.
Kinderen met tricuspide atresie en de meeste andere defecten in de hartstroom moeten dagelijks een lage dosis aspirine nemen en antibiotica nodig hebben voorafgaand aan tandheelkundige procedures. In het algemeen kan het kind met chirurgisch verlichte tricuspide atresia echter uitkijken naar vele jaren gezondheid. Voortdurende verbeteringen in transplantatietechnologie kunnen resulteren in een veel hogere levensverwachting dan nu het geval is, aangezien transplantatie nu uiteindelijk vereist is.