Wat is TricuSpid Atresia?
De tricuspid -klep bevindt zich tussen de rechter ventrikel en atrium en opent om bloed te laten overgaan van het atrium naar de rechter ventrikel. In tricuspide atresie blokkeert deze klep niet goed en blokkeert het bloedstroom in het algemeen volledig van het atrium naar de ventrikel. TricuSpid Atresie veroorzaakt onmiddellijke problemen bij de pasgeborene en vereist medische zorg voor noodgevallen.
Omdat bloed niet bij de rechter ventrikel in tricuspid atresie kan komen, kan het niet naar de longen gaan voor oxygenatie. Dit kan betekenen dat de rechter ventrikel ook misvormd is zoals in hypoplastische rechter ventrikel. Vaak kan een ventriculair septumdefect en een atriaal septumdefect aanwezig zijn, waardoor een klein beetje bloed naar de longklep kan doorgeven, maar dit biedt niet voldoende om het lichaam goed te oxygen. Het is geen repareerbaar defect, maar kan worden verlicht door een operatie. Als alternatief kunnen ouders kiezen voor transplantation. Over het algemeen kiezen ouders echter voor chirurgische verlichting, omdat het een betere overlevingspercentage heeft bij het begin en de uiteindelijke behoefte aan transplantatie aanzienlijk kunnen vertragen. Het is soms mogelijk om de tricuSpid -klep te repareren of te vervangen, maar over het algemeen niet mogelijk in tricuspid -atresie vanwege de volledige sluiting en de effecten op de rechter ventrikel.
Kort na de baby met tricuspid Atresia is geboren, plaatst een cardiothoracale chirurg een kleine shunt in het hart om gemengd bloed in de longklep te laten stromen. De Blalock-Taussig Shunt zal de baby de tijd geven om te groeien voordat hij binnen ongeveer drie maanden terugkomt naar het ziekenhuis voor de Glenn Shunt. De voltooiing van het Fontan vindt meestal drie tot vijf jaar na de Glenn Shunt plaats. Op dat moment hoeft de rechterkant van het hart niet te functioneren, omdat bloed dat terugkeert naar de longen het hart volledig zal omzeilen. Het hart zalAlleen hoeven bloed naar het lichaam te pompen, en hoewel de rechter ventrikel abnormaal kan zijn, is de linkerventrikel over het algemeen op de juiste manier en werkt het goed.
Kinderen met rechtszijdige stroomdefecten zoals tricuspide atresie en hypoplastische rechterhart hebben de neiging een iets betere overleving te hebben dan die geboren met linkszijdige defecten. De linkerventrikel in het normale hart is groter en meer spiergebonden dan de rechter ventrikel. Het is ideaal geschikt voor de situatie die de voltooiing van het Fontan creëert. Omgekeerd moeten die kinderen met kleine linkerventrikels op de zwakkere rechter ventrikel vertrouwen om bloed naar het lichaam te pompen. Hoewel in beide gevallen het hart uiteindelijk zal beginnen te falen en transplantatie vereist, hebben linkerventrikels de neiging om te overleven als enige pompkamers voor iets langer.
In tricuspide atresie of hypoplasie van de rechter ventrikel is de overleving op lange termijn van het fontan geschat tussen 15-30 jaar voordat een transplantatie noodzakelijk is. Meer recente studies hebbenVoorgestelde langere tijdschema's. Hoewel kinderen drie operaties ondergaan als ze nog jong zijn, worden ze als levensvatbaarder en minder riskant dan transplantatie beschouwd. Ook is de beschikbaarheid van donorharten, met name voor baby's, minimaal.
Het Fontan resulteert in een bijzondere opstelling van het 'sanitair' van het hart, maar beperkt het kind meestal niet met tricuspid Atresia van normale activiteiten. Cardiologen kunnen een aantal verbods maken met betrekking tot deelname aan concurrerende sporten. Kinderen moeten ook op jaarbasis worden gevolgd om te verzekeren dat het Fontan voldoende is.
Kinderen met tricuspide atresie, en de meeste andere hartstroomdefecten, moeten dagelijkse lage dosis aspirine nemen en antibiotica vereisen voorafgaand aan tandheelkundige procedures. Over het algemeen kan het kind met chirurgisch verlichte tricuspid Atresia echter uitkijken naar vele jaren van gezondheid. Aanhoudende verbeteringen in transplantatietechnologie kunnen leiden tot veel hogere levensverwachtingspercentages dan actueel, omdat transplantatie isNu uiteindelijk vereist.