Qu'est-ce que l'atrésie tricuspide?
La valve tricuspide est située entre le ventricule droit et l'oreillette et s'ouvre pour permettre au sang de passer de l'oreillette au ventricule droit. En cas d'atrésie tricuspide, cette valve ne se forme pas correctement et bloque généralement complètement le flux sanguin de l'oreillette au ventricule. L'atrésie tricuspide cause des problèmes immédiats chez le nouveau-né et nécessite des soins médicaux d'urgence.
Comme le sang ne peut pas atteindre le ventricule droit dans l'atrésie tricuspide, il ne peut pas passer dans les poumons pour l'oxygénation. Cela peut signifier que le ventricule droit est également mal formé, comme dans le ventricule droit hypoplastique. Souvent, un défaut septal ventriculaire et un défaut septal auriculaire peuvent être présents, ce qui permet à un peu de sang de passer à la valve pulmonaire, mais cela ne suffit pas pour assurer une oxygénation adéquate du corps.
L'atrésie tricuspide est généralement traitée dans trois chirurgies en plusieurs étapes. Ce n'est pas un défaut réparable, mais peut être atténué par une intervention chirurgicale. Les parents peuvent également opter pour la transplantation. En général, cependant, les parents optent pour un soulagement chirurgical car il a un meilleur taux de survie au début et peut retarder considérablement le besoin éventuel de transplantation. Il est parfois possible de réparer ou de remplacer la valve tricuspide, mais généralement impossible dans l'atrésie tricuspide en raison de sa fermeture complète et de ses effets sur le ventricule droit.
Peu de temps après la naissance du bébé atteint d'atrésie tricuspide, un chirurgien cardiothoracique place un petit shunt dans le cœur afin de permettre au sang mélangé de s'écouler dans la valve pulmonaire. Le shunt Blalock-Taussig donnera au bébé le temps de se développer avant de revenir à l'hôpital dans environ trois mois pour le shunt Glenn. L’achèvement de Fontan a généralement lieu trois à cinq ans après le shunt de Glenn. À ce moment-là, le côté droit du cœur n'aura plus besoin de fonctionner, car le sang qui retourne dans les poumons contournera complètement le cœur. Le cœur n'aura besoin que de pomper du sang vers le corps et, bien que le ventricule droit puisse être anormal, le ventricule gauche est généralement de bonne taille et fonctionne bien.
Les enfants présentant des défauts d'écoulement du côté droit, tels que l'atrésie tricuspide et le cœur droit hypoplastique, ont tendance à avoir un taux de survie légèrement supérieur à ceux des enfants nés avec des défauts du côté gauche. Le ventricule gauche dans le cœur normal est plus gros et plus musclé que le ventricule droit. Il convient parfaitement à la situation créée par l'achèvement de Fontan. Inversement, les enfants qui ont un minuscule ventricule gauche doivent s’appuyer sur le ventricule droit plus faible pour pomper le sang vers le corps. Bien que dans les deux cas, le cœur commence finalement à échouer et à nécessiter une greffe, les ventricules gauches ont tendance à survivre un peu plus longtemps comme unique chambre de pompage.
Dans les cas d'atrésie ou d'hypoplasie tricuspide du ventricule droit, on estime que la survie à long terme du Fontan se situe entre 15 et 30 ans avant qu'une greffe ne soit nécessaire. Des études plus récentes ont suggéré des délais plus longs. Bien que les enfants subissent trois interventions chirurgicales encore jeunes, ils sont considérés comme plus viables et moins risqués que la greffe. En outre, la disponibilité des coeurs des donneurs, en particulier pour les nourrissons, est minimale.
Le Fontan résulte en un arrangement particulier de la «plomberie» du cœur, mais ne restreint généralement pas les enfants souffrant d'atrésie tricuspide d'activités normales. Les cardiologues peuvent interdire la participation à des sports de compétition. Les enfants doivent également être suivis chaque année pour s'assurer que le Fontan est adéquat.
Les enfants atteints d'atrésie tricuspide et de la plupart des autres anomalies du flux cardiaque doivent prendre quotidiennement de l'aspirine à faible dose et ont besoin d'antibiotiques avant les interventions dentaires. En général, cependant, l'enfant présentant une atrésie tricuspide soulagée chirurgicalement peut espérer de nombreuses années de santé. L'amélioration continue de la technologie de transplantation pourrait entraîner des taux d'espérance de vie beaucoup plus élevés que ceux actuels, car la transplantation est désormais nécessaire.