¿Cuáles son los diferentes tratamientos de neurofibromatosis?
La neurofibromatosis, una afección genética que generalmente se diagnostica en la infancia o en la edad adulta temprana, hace que se formen tumores en el tejido nervioso del cerebro, los nervios y / o la médula espinal. El tipo más común de neurofibromatosis es el tipo 1, conocido como NF1; NF2 y Schwannomatosis son menos comunes. Los tratamientos de neurofibromatosis a menudo se centran en el seguimiento del paciente para el desarrollo de complicaciones. La cirugía, la quimioterapia y la radiación para tumores malignos y aparatos ortopédicos para la espalda son otras formas de tratamientos de neurofibromatosis; No hay tratamientos farmacológicos para esta afección.
Los signos de neurofibromatosis pueden estar presentes al nacer y casi siempre son visibles cuando el niño cumple 10 años. Los signos de NF1 pueden incluir manchas de café con leche en la piel y tumores en el nervio óptico y en el iris del ojo, circunferencia de la cabeza anormalmente grande y desarrollo esquelético anormal. En NF2, comúnmente se observa crecimiento tumoral en el octavo nervio craneal, cataratas tempranas u otros tumores del sistema nervioso. El síntoma principal en Schwannomatosis es la falta de desarrollo tumoral en el octavo nervio craneal y dolor.
Los tratamientos de neurofibromatosis generalmente se enfocan en rastrear la enfermedad y monitorear al paciente para detectar posibles complicaciones. En el examen físico anual de un niño, el médico buscará nuevos neurofibromas y revisará los antiguos para detectar cualquier crecimiento. Puede observarse cualquier cambio esquelético anormal, y el crecimiento y desarrollo general pueden compararse con las tablas de crecimiento diseñadas para niños con NF1. El desarrollo cognitivo y el progreso escolar, así como un examen ocular completo, también son parte del protocolo de tratamiento de neurofibromatosis. Dependiendo de la gravedad de la afección, los adultos pueden necesitar muchas menos visitas al médico para controlar su neurofibromatosis.
Si se descubre que un tumor está presionando tejidos u órganos, el médico puede recomendar una cirugía para extirpar el tumor. Los tratamientos quirúrgicos de neurofibromatosis no están exentos de riesgos, como daño nervioso o pérdida de audición. Es esencial que el cirujano tenga experiencia en neurocirugía y tratamientos de neurofibromatosis.
Para las personas con NF2 o las que tienen un schwannoma vestibular, la radiocirugía estereotáctica puede ser la mejor opción para la extirpación del tumor. La radiocirugía estereotáctica reduce al mínimo las complicaciones de la pérdida auditiva de la cirugía. El principal inconveniente de este tipo de cirugía, especialmente en niños pequeños, es la posibilidad de cáncer inducido por radiación. La incidencia de este cáncer aumenta con cada procedimiento quirúrgico.
La mayoría de los tumores de neurofibromatosis son benignos o no cancerosos. Los tumores que resultan ser malignos o cancerosos se tratan con protocolos estándar para el cáncer. Esto podría incluir quimioterapia y / o radioterapia y extirpación quirúrgica del tumor.
Las anomalías esqueléticas son complicaciones comunes de la neurofibromatosis. Las deformidades de la columna pueden corregirse con un aparato ortopédico para la espalda, como en el caso de la escoliosis. Si la anormalidad es particularmente grave, la cirugía de espalda puede estar justificada. Los tratamientos farmacológicos pueden estar disponibles para algunas complicaciones de esta afección, como la presión arterial alta. En este momento, no existen tratamientos de neurofibromatosis que realmente curen la enfermedad en sí.