Jakie są różne sposoby leczenia nerwiakowłókniakowatości?
Nerwiakowłókniakowatość, choroba genetyczna zwykle diagnozowana w dzieciństwie lub we wczesnej dorosłości, powoduje powstawanie guzów na tkance nerwowej w mózgu, nerwach i / lub rdzeniu kręgowym. Najczęstszym typem neurofibromatozy jest typ 1, znany jako NF1; NF2 i schwannomatoza występują rzadziej. Leczenie neurofibromatozy najczęściej koncentruje się na śledzeniu pacjenta pod kątem rozwoju powikłań. Chirurgia, chemioterapia i radioterapia nowotworów złośliwych i aparatów ortodontycznych są innymi formami leczenia neurofibromatozy; nie ma leczenia farmakologicznego dla tego stanu.
Objawy nerwiakowłókniakowatości mogą być obecne przy urodzeniu i prawie zawsze są widoczne do 10. urodzin dziecka. Objawami NF1 mogą być plamy na skórze i guzy na nerwach wzrokowych i tęczówce oka, nienormalnie duży obwód głowy i nieprawidłowy rozwój szkieletu. W NF2 powszechnie obserwuje się wzrost guza na ósmym nerwie czaszki, wczesnych zaćmach lub innych guzach układu nerwowego. Głównym objawem schwannomatozy jest brak rozwoju guza ósmego nerwu czaszkowego i ból.
Leczenie neurofibromatozy zwykle koncentruje się na śledzeniu choroby i monitorowaniu pacjenta pod kątem możliwych powikłań. Podczas corocznej wizyty fizycznej dziecka lekarz będzie szukał nowych nerwiakowłókniaków i sprawdzał, czy u starszych nie ma wzrostu. Można zauważyć wszelkie nieprawidłowe zmiany szkieletowe, a ogólny wzrost i rozwój można porównać do wykresów wzrostu opracowanych dla dzieci z NF1. Rozwój poznawczy i postęp szkolny, a także badanie okulistyczne, są również częścią protokołu leczenia neurofibromatozy. W zależności od ciężkości choroby dorośli mogą potrzebować znacznie mniej wizyt lekarskich w celu monitorowania ich nerwiakowłókniakowatości.
Jeśli okaże się, że guz naciska na tkanki lub narządy, lekarz może zalecić operację usunięcia guza. Chirurgiczne leczenie neurofibromatozy nie jest pozbawione ryzyka, takiego jak uszkodzenie nerwu lub utrata słuchu. Konieczne jest doświadczenie chirurga w zakresie zabiegów neurochirurgii i neurofibromatozy.
Dla osób z NF2 lub cierpiących na schwannoma przedsionkowego radiochirurgia stereotaktyczna może być najlepszą opcją do usunięcia guza. Radiochirurgia stereotaktyczna ogranicza do minimum powikłania utraty słuchu po operacji. Główną wadą tego rodzaju operacji, szczególnie u małych dzieci, jest możliwość raka wywołanego promieniowaniem. Częstość występowania tego raka wzrasta z każdym zabiegiem chirurgicznym.
Większość guzów nerwiakowłókniakowatych jest łagodna lub nienowotworowa. Te guzy, które okazują się złośliwe lub rakowe, są leczone standardowymi protokołami raka. Może to obejmować chemioterapię i / lub radioterapię oraz chirurgiczne usunięcie guza.
Nieprawidłowości szkieletowe są częstymi powikłaniami neurofibromatozy. Deformacje kręgosłupa można skorygować za pomocą ortezy pleców, jak w przypadku skoliozy. Jeśli nieprawidłowość jest szczególnie poważna, może być uzasadniona operacja kręgosłupa. Leczenie farmakologiczne może być dostępne w przypadku niektórych powikłań tego stanu, takich jak wysokie ciśnienie krwi. W tej chwili nie ma leczenia neurofibromatozy, które faktycznie wyleczyłoby samą chorobę.