Quais são os diferentes tratamentos para neurofibromatose?

A neurofibromatose, uma condição genética geralmente diagnosticada na infância ou no início da idade adulta, causa a formação de tumores no tecido nervoso do cérebro, nervos e / ou medula espinhal. O tipo mais comum de neurofibromatose é o tipo 1, conhecido como NF1; NF2 e Schwannomatose são menos comuns. Os tratamentos para neurofibromatose costumam se concentrar no rastreamento do paciente para o desenvolvimento de complicações. Cirurgia, quimioterapia e radiação para tumores malignos e suspensórios são outras formas de tratamentos para neurofibromatose; não há tratamentos medicamentosos para essa condição.

Os sinais de neurofibromatose podem estar presentes no nascimento e quase sempre são visíveis aos 10 anos da criança. Os sinais da NF1 podem incluir manchas café com leite na pele e tumores no nervo óptico e na íris do olho, circunferência da cabeça anormalmente grande e desenvolvimento esquelético anormal. Na NF2, o crescimento do tumor no oitavo nervo craniano, catarata precoce ou outros tumores do sistema nervoso são comumente observados. O principal sintoma na Schwannomatose é a falta de desenvolvimento de tumores no oitavo nervo craniano e dor.

Os tratamentos para neurofibromatose geralmente se concentram no rastreamento da doença e no monitoramento do paciente para possíveis complicações. No exame físico anual de uma criança, o médico procura novos neurofibromas e verifica se há algum crescimento nos antigos. Quaisquer alterações esqueléticas anormais podem ser observadas, e o crescimento e desenvolvimento gerais podem ser comparados aos gráficos de crescimento projetados para crianças com NF1. O desenvolvimento cognitivo e o progresso escolar, bem como um exame oftalmológico, também fazem parte do protocolo de tratamento da neurofibromatose. Dependendo da gravidade da condição, os adultos podem precisar de muito menos consultas médicas para monitorar sua neurofibromatose.

Se um tumor estiver pressionando tecidos ou órgãos, o médico pode recomendar uma cirurgia para remover o tumor. Os tratamentos cirúrgicos para neurofibromatose não apresentam riscos, como danos nos nervos ou perda auditiva. É essencial que o cirurgião tenha experiência com tratamentos de neurocirurgia e neurofibromatose.

Para pessoas com NF2 ou com schwannoma vestibular, a radiocirurgia estereotática pode ser a melhor opção para a remoção de tumores. A radiocirurgia estereotáxica reduz ao mínimo as complicações da perda auditiva da cirurgia. A principal desvantagem desse tipo de cirurgia, principalmente em crianças pequenas, é a possibilidade de câncer induzido por radiação. A incidência desse câncer aumenta a cada procedimento cirúrgico.

A maioria dos tumores de neurofibromatose é benigna ou não-cancerosa. Os tumores que se mostram malignos ou cancerígenos são tratados com protocolos padrão de câncer. Isso pode incluir quimioterapia e / ou radioterapia e remoção cirúrgica de tumores.

Anormalidades esqueléticas são complicações comuns da neurofibromatose. As deformidades da coluna vertebral podem ser corrigidas com uma cinta traseira, como no caso da escoliose. Se a anormalidade for particularmente grave, pode ser necessária uma cirurgia nas costas. Os tratamentos medicamentosos podem estar disponíveis para algumas complicações dessa condição, como pressão alta. No momento, não há tratamentos de neurofibromatose que realmente curem a própria doença.