Quais são os diferentes tratamentos de neurofibromatose?

neurofibromatose, uma condição genética geralmente diagnosticada na infância ou no início da idade adulta, faz com que os tumores se formem no tecido nervoso no cérebro, nervos e/ou medula espinhal. O tipo mais comum de neurofibromatose é o tipo 1, conhecido como NF1; NF2 e Schwannomatose são menos comuns. Os tratamentos de neurofibromatose geralmente se concentram no rastreamento do paciente para o desenvolvimento de complicações. Cirurgia, quimioterapia e radiação para tumores malignos e aparelhos traseiros são outras formas de tratamentos de neurofibromatose; Não há tratamentos medicamentosos para essa condição.

Os sinais de neurofibromatose podem estar presentes no nascimento e quase sempre são visíveis pelo 10º aniversário da criança. Os sinais de NF1 podem incluir manchas de café com laito na pele e tumores no nervo óptico e na íris do olho, circunferência anormalmente grande da cabeça e desenvolvimento esquelético anormal. No NF2, são vistos o crescimento do tumor no oitavo nervo craniano, cataratas precoces ou outros tumores do sistema nervoso. Os principais sYmptom em schwannomatose é uma falta de desenvolvimento de tumores no oitavo nervo e dor craniano.

Os tratamentos com neurofibromatose geralmente se concentram no rastreamento da doença e no monitoramento do paciente para possíveis complicações. No físico anual de uma criança, o médico procurará novos neurofibromas e verificará os antigos quanto a qualquer crescimento. Quaisquer alterações esqueléticas anormais podem ser observadas e o crescimento e o desenvolvimento gerais podem ser comparados aos gráficos de crescimento projetados para crianças com NF1. O desenvolvimento cognitivo e o progresso da escola, bem como um exame oftalmológico completo, também fazem parte do protocolo de tratamento de neurofibromatose. Dependendo da gravidade da condição, os adultos podem precisar de muito menos consultas médicas para monitorar sua neurofibromatose.

Se um tumor estiver pressionando em tecidos ou órgãos, o médico pode recomendar a cirurgia para remover o tumor. Os tratamentos cirúrgicos de neurofibromatose não estão isentos de riscos, como danos nos nervos ou perda auditiva. É essencial que o cirurgião seja experimentado com tratamentos de neurocirurgia e neurofibromatose.

Para pessoas com NF2 ou aquelas que têm um schwannoma vestibular, a radiocirurgia estereotática pode ser a melhor opção para a remoção do tumor. A radiocirurgia estereotática mantém as complicações auditivas da cirurgia no mínimo. A principal desvantagem desse tipo de cirurgia, especialmente em crianças pequenas, é a possibilidade de câncer induzido por radiação. A incidência desse câncer aumenta com cada procedimento cirúrgico.

A maioria dos tumores de neurofibromatose é benigna ou não cancerosa. Os tumores que se mostram malignos ou cancerígenos são tratados com protocolos padrão de câncer. Isso pode incluir quimioterapia e/ou radioterapia e remoção de tumores cirúrgicos.

Anormalidades esqueléticas são complicações comuns da neurofibromatose. As deformidades da coluna podem ser corrigidas com uma cinta traseira, como no caso da escoliose. Se o anormalÉ particularmente grave, a cirurgia nas costas pode ser necessária. Os tratamentos com drogas podem estar disponíveis para algumas complicações dessa condição, como pressão alta. No momento, não há tratamentos de neurofibromatose que realmente curam a própria doença.