Qu'est-ce qu'un méningiome atypique?
Les méningiomes sont des tumeurs des méninges, la membrane qui recouvre le cerveau et la moelle épinière. Le plus souvent, il s'agit de méningiomes bénins, ou de méningiomes de grade I, qui restent petits et ne se développent pas indéfiniment comme des tumeurs cancéreuses. Un méningiome atypique, également appelé méningiome de degré II, est une tumeur méningée qui pourrait être maligne et se régénérer après un traitement ou une ablation. Un méningiome de grade III se développe de manière agressive, menaçant de comprimer le tissu cérébral voisin et d'envahir les os. Même un méningiome bénin peut être dangereux en raison de sa proximité avec le cerveau.
Les méningiomes, l'une des formes les plus courantes de tumeurs cérébrales, représentent environ 30% de tous les cancers de ce type. Le diagnostic des méningiomes est le plus souvent réalisé par imagerie par résonance magnétique (IRM). Les patients présentant des symptômes auront d'abord subi un examen neurologique, puis une imagerie cérébrale pour déterminer s'ils ont une tumeur au cerveau. Chez les patients asymptomatiques, le diagnostic survient parfois lors de l'imagerie cérébrale demandée pour une autre plainte médicale.
Les patients symptomatiques présentent souvent des variétés atypiques ou malignes. Ils signalent des symptômes neurologiques tels que maux de tête, convulsions, perte de sensation, nausée, vision floue et sensibilité à la lumière. Ils peuvent se développer presque n'importe où dans le système nerveux, mais la plupart des méningiomes surviennent dans la tête, souvent près du tronc cérébral, à la base du crâne, du sinus veineux ou de la gaine du nerf optique.
Les méningiomes atypiques sont plus fréquents chez les femmes d'âge moyen ou plus et sont rares chez les enfants; méningiomes de la colonne vertébrale sont rarement trouvés chez les hommes. Leur taux de croissance est plus rapide que celui des tumeurs de grade I, mais leur croissance est moins rapide que celle des tumeurs clairement malignes. Les méningiomes de grade II représentent moins de 10% de l'incidence totale. Les cas malins de grade II représentent environ 2%.
Les scientifiques ont établi un lien entre l'apparition d'un méningiome et une mutation d'un gène qui code pour une protéine suppressive de la tumeur. Des mutations congénitales sévères de ce gène provoquent un syndrome dans lequel les patients développent plusieurs tumeurs bénignes. D'autres mutations augmentent le risque de méningiome bénin ou atypique. Un faible pourcentage de cas ont été liés à une forme héréditaire de la maladie; la plupart des enfants atteints de méningiomes de degré II entrent dans cette catégorie. Les méningiomes de grade II et III chez les enfants sont souvent assez graves et progressent rapidement.
Un méningiome atypique peut nécessiter un traitement pour empêcher toute croissance ultérieure. Toute tumeur causant des symptômes chez le patient est généralement traitée comme si elle était maligne. Le traitement comprend l'ablation chirurgicale et le suivi par radiothérapie pour éliminer les cellules tumorales restantes.
La décision de traiter la tumeur est évaluée en fonction de sa croissance, des risques présents et futurs pour le tissu cérébral, de l'âge et de la santé du patient, ainsi que des conséquences possibles de la chirurgie, telles qu'une infection ou un œdème cérébral. Parfois, le choc des radiations et de la chirurgie peut poser des problèmes plus importants que le risque imposé par une tumeur à croissance lente. Par exemple, chez les patients âgés qui ne présentent pas de tumeurs à croissance rapide, une surveillance régulière est souvent préférable comme traitement, car la chirurgie peut présenter plus de complications potentiellement mortelles que les tumeurs elles-mêmes. Une tumeur de grade I réapparaît rarement si elle a été retirée chirurgicalement, mais un méningiome atypique présente un risque plus élevé de récidive.