Qu'est-ce que l'encéphalite léthargique?

L'encéphalite léthargique est une maladie rare qui attaque le cerveau, provoquant une fatigue extrême et conduisant parfois au coma. Une épidémie mondiale d'encéphalite léthargique s'est produite entre 1917 et 1928 sans raison apparente, disparaissant tout aussi mystérieusement. Des cas isolés continuent de se produire et la maladie a fait l'objet de nombreuses recherches pour en apprendre davantage sur ses origines et sur la façon de la traiter. Le traitement est actuellement axé sur la stabilisation du patient et aucun traitement n'est disponible.

La cause de l'encéphalite léthargique n'est pas comprise. Certains chercheurs soupçonnent qu'il s'agisse d'une réaction immunitaire basée sur des antécédents d'infections chez de nombreux patients atteints de la maladie. Les scientifiques ont été incapables d'identifier un vecteur de maladie spécifique ou une physiopathologie, ce qui rend la maladie très difficile à traiter. Il a été popularisé dans Awakenings , un livre du neurologue Oliver Sacks. Sacks a notamment identifié la lévadopa comme un traitement efficace pour les patients rendus catatoniques par une encéphalite léthargique.

Les patients atteints d'encéphalite léthargique se plaignent généralement de maux de tête et de forte fièvre. Ils peuvent développer des tremblements et des changements de personnalité, en particulier une psychose. À mesure que la maladie progresse, le patient devient extrêmement fatigué et finit par sombrer dans le coma. Les patients peuvent adopter des positions stressantes lorsqu'ils sont dans un état comateux, tels que des grimaces faciales ou des membres fléchis. Le patient ne peut pas être réveillé et peut rester dans cet état pendant des années. Certains patients guérissent, se réveillent et développent progressivement plus d’énergie et de force. D'autres patients peuvent se réveiller mais rester dans un état catatonique, incapables d'interagir ou de réagir.

Les médecins ont initialement soupçonné que l'encéphalite léthargique était associée à des symptômes psychologiques tels qu'une réaction de stress ou d'évitement. Alors que l'épidémie commençait à se propager au début du XXe siècle, les médecins se rendirent compte qu'il s'agissait bien de nature physique, même si les mécanismes de la maladie n'étaient pas connus. Plusieurs chercheurs ont travaillé indépendamment sur la maladie, ce qui a conduit à des recherches en double dans plusieurs cas. Lorsque les chercheurs ont commencé à interagir et à échanger des informations, ils ont compris qu’ils travaillaient sur la même maladie, même s’ils utilisaient des noms différents pour la décrire.

La nature inhabituelle de l'encéphalite léthargique rend très difficile la recherche, car le nombre de patients avec lesquels travailler est limité s'ils souhaitent explorer les causes et les approches de traitement. Le diagnostic peut être négligé au début, car les médecins n’ont souvent aucune expérience de la maladie. Une fois identifié, les patients et les membres de leur famille peuvent envisager un traitement par un spécialiste en neurologie et peuvent explorer des recherches ouvertes et des essais cliniques pour déterminer les types de traitement disponibles.

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