Qu'est-ce que le rétinoschisis?
Le rétinoschisis est une maladie des yeux qui affecte les cellules de la rétine dans une partie de l’œil appelée macula. La macula est située à l'arrière de l'œil et constitue le point central où les signaux visuels sont reçus et focalisés. Le rétinoschisis peut survenir comme un trouble héréditaire chez les enfants et les personnes âgées, chez qui il résulte principalement du vieillissement. Cette maladie cause rarement la cécité, mais entraîne souvent une déficience visuelle.
Lorsqu'il est une maladie héréditaire juvénile, le rétinoschisis affecte principalement les enfants de sexe masculin. En effet, la mutation génétique à l'origine du trouble est située sur le chromosome X. Les mâles ont un chromosome X et les femelles en ont deux. Par conséquent, une mutation du chromosome X affecte souvent les hommes uniquement, car les femmes possèdent toujours une copie normale du gène, ce qui masque les effets de la mutation.
Dans le rétinoschisis lié à l’âge, la maladie n’est pas causée par une mutation génétique. Au lieu de cela, il est le résultat de lésions rétiniennes dues au vieillissement. Pour cette raison, les femmes sont aussi susceptibles que les hommes d'avoir un rétinoschisis lié à l'âge. Malgré son nom, ce type de maladie rétinienne ne survient pas uniquement chez les personnes âgées, car elle peut se développer dès la troisième décennie de la vie.
Le rétinoschisis peut affecter la vision périphérique et centrale. Une personne atteinte de la forme juvénile de la maladie risque davantage de souffrir d'une déficience de la vision centrale, légère au début, mais pouvant s'aggraver progressivement. Un jeune adulte atteint de ce trouble a probablement une acuité visuelle d’environ 20/70, mais une déficience visuelle aussi sévère que 20/200, définie comme une cécité légale, est possible.
Les symptômes courants incluent la perte de vision, les corps flottants et la photopsie, ou des éclairs de lumière, aussi bien dans la maladie juvénile que dans la maladie liée à l'âge. Ces symptômes surviennent lorsque la rétine se divise progressivement en deux couches ou plus. Dans le cas d'une maladie apparue à l'âge adulte, il s'agit simplement du résultat d'une détérioration des tissus oculaires liée à l'âge. Lorsque la forme juvénile est impliquée, la cause est un défaut d'une protéine qui aide les cellules rétiniennes à adhérer les unes aux autres. La détérioration de la rétine peut également entraîner des complications: il existe un risque de trous dans la rétine et de décollement de la rétine.
Un traitement médical ne peut empêcher la détérioration des couches rétiniennes, mais une intervention chirurgicale peut aider à réduire le risque de décollement de la rétine. Les lunettes ou les lentilles cornéennes peuvent améliorer la vision, mais ne peuvent empêcher une perte de vision supplémentaire. Dans le cas d'enfants atteints de la forme juvénile de la maladie, de nombreux médecins recommandent de limiter ou d'éliminer les activités comportant un risque d'impact sur la tête. Les enfants sont généralement surveillés de près pour détecter les signes de détérioration de la vision afin de pouvoir procéder rapidement à une intervention chirurgicale, si nécessaire.