Qu'est-ce que le mucopolysaccharide?
Un mucopolysaccharide est une longue chaîne de sucres qui est le bloc de construction des glucides complexes. Avec les protéines et les lipides, il forme un matériau gélatine qui est incrusté entre les cellules de la peau, de l'os, du cartilage et du tissu conjonctif. Les polysaccharides fournissent une lubrification, aident à transporter des substances entre les cellules et aident à maintenir ensemble la structure cellulaire du tissu conjonctif. Ils ajoutent à l'intégrité structurelle de l'os, du cartilage, de la peau et d'autres membranes élastiques dans le corps. Les défauts de la production de mucopolysaccharides peuvent entraîner ou indiquer une variété de conditions et de maladies.
L'épaisseur des fluides corporels, y compris le sang, est également régulée, et en ce qui concerne le transport intercellulaire, le mucopolysaccharide aide à l'échange de nutriments et d'oxygène entre les vaisseaux sanguins et les cellules. Il est également lié à d'autres protéines dans les parois artérielles, contribuant à leur force. La guérison des tissus à leur intégrité d'origine est également activée par leLa grande quantité trouvée dans les plaies.
Des composés mucopolysaccharides se trouvent à la surface cellulaire et entre les cellules. Ils sont si essentiels pour maintenir la structure des cellules et pour transporter des nutriments, toute carence peut provoquer de graves conséquences sur la santé. Un niveau normal dans le sang le fait couler correctement. De faibles niveaux de certains glucides complexes peuvent épaissir le sang et provoquer des plaquettes plus facilement ensemble, formant des caillots sanguins.
Si les enzymes qui produisent des molécules de mucopolysaccharides, également appelées glycosaminoglycanes, sont manquantes ou ne fonctionnent pas correctement, diverses maladies, collectivement appelées mucopolysaccharidoses, en résultent. Les glucides peuvent s'accumuler dans les cellules. Selon la maladie, ils peuvent s'accumuler dans le sang, le tissu conjonctif, la peau et le cerveau ou d'autres organes. Les formes les plus graves de mucopolysaccharidose (MPS) sont les MPS I, qui est regroupé enDes conditions telles que Hurler, dans lesquelles le développement mental et physique s'arrête dès l'âge de deux ans. D'autres incluent Hurler-Scheie et Scheie, tandis que les députés II, connus sous le nom de syndrome de Hunter, provoquent des défauts squelettiques, des problèmes pulmonaires et des lésions cutanées.
Les carences de mucopolysaccharide peuvent également entraîner le syndrome du Sanfilippo, le syndrome de Morquio et le syndrome sournois. L'examen physique par un médecin, des tests d'urine et des tests enzymatiques sont nécessaires pour déterminer quelle condition qu'une personne présentant des symptômes de mucopolysaccharidoses a. Ces affections ne peuvent pas être guéries, mais les traitements médicaux pour atténuer les symptômes comprennent la physiothérapie, la limitation des produits sucrés et laitiers pour réduire la production de mucus et la chirurgie. Sans suffisamment de glucides complexes produits, le corps ne peut pas fonctionner correctement et les défauts génétiques ont des conséquences à vie.