Co to jest mukopolisacharyd?
Mukopolisacharyd to długi łańcuch cukrów, który jest budulcem złożonych węglowodanów. Wraz z białkami i lipidami tworzy żelatous materiał, który jest osadzony między komórkami skóry, kości, chrząstki i tkanki łącznej. Polisacharydy zapewniają smarowanie, pomagają w transporcie substancji między komórkami i pomagają utrzymać strukturę komórkową tkanki łącznej. Dodają do strukturalnej integralności kości, chrząstki, skóry i innych elastycznych błon w ciele. Wady w produkcji mukopolisacharydów mogą powodować lub wskazywać na różne warunki i choroby.
Grubość płynów ustrojowych, w tym krwi, jest również regulowana, a jeśli chodzi o transport międzykomórkowy, mukopolisacharyd pomaga w wymianie składników odżywczych i tlenu między naczyniami krwionośnej. Łączy się również z innymi białkami w ścianach tętniczych, przyczyniając się do ich siły. Uzdrowienie tkanek z powrotem do ich pierwotnej integralności jest również włączone przezWysoka ilość stwierdzona w ranach.
Związki mukopolisacharydowe występują na powierzchni komórkowej i pomiędzy komórkami. Są tak niezbędne do utrzymania struktury komórek i transportu składników odżywczych, że każdy niedobór może powodować poważne konsekwencje zdrowotne. Normalny poziom we krwi utrzymuje prawidłowo. Niski poziom niektórych złożonych węglowodanów może zagęścić krew i powodować łatwiej przyklejanie płytek krwi, tworząc skrzepy krwi.
Jeśli enzymy wytwarzające cząsteczki mukopolisacharydowe, znane również jako glikozaminoglikany, brakuje lub nie działają właściwie, różne choroby, znane wspólnie jako mukopolisacharydozy. Węglowodany mogą gromadzić się w komórkach. W zależności od choroby mogą gromadzić się we krwi, tkance łącznej, skórze i mózgu lub innych narządach. Najbardziej ciężkimi postaciami mukopolisacharydozy (MPS) są MPS I, które są pogrupowaneWarunki takie jak Hurler, w których rozwój psychiczny i fizyczny zatrzymuje się już w wieku dwóch lat. Inne to Hurler-Scheie i Scheie, podczas gdy MPS II, znany jako zespół Huntera, powoduje wady szkieletowe, problemy z płucami i zmiany skóry.
Niedobory mukopolisacharydów mogą również powodować zespół Sanfilippo, zespół Morquio i zespół Sly. Badanie fizykalne przez lekarza, testy moczu i testy enzymatyczne są potrzebne do ustalenia, jaki stan ma objawy mukopolisacharydoz. Tym dolegliwości nie można wyleczyć, ale zabiegi medyczne w celu złagodzenia objawów obejmują fizykoterapię, ograniczenie słodkich i mlecznych produktów do niższej produkcji śluzu oraz operację. Bez wystarczającej ilości złożonych węglowodanów wytwarzanych ciało nie mogą funkcjonować prawidłowo, a wady genetyczne mają konsekwencje przez całe życie.