Cos'è il mucopolisaccaride?
Un mucopolisaccaride è una lunga catena di zuccheri che è il blocco di carboidrati complessi. Insieme a proteine e lipidi, forma un materiale gelatinoso che è incorporato tra pelle, osso, cartilagine e cellule di tessuto connettivo. I polisaccaridi forniscono lubrificazione, aiutano a trasportare sostanze tra le cellule e aiutano a tenere insieme la struttura cellulare del tessuto connettivo. Si aggiungono all'integrità strutturale di ossa, cartilagine, pelle e altre membrane elastiche nel corpo. I difetti nella produzione di mucopolisaccaride possono causare o indicare una varietà di condizioni e malattie.
Lo spessore dei fluidi corporei, incluso il sangue, è anche regolato e per quanto riguarda il trasporto intercellulare, il mucopolisaccaride aiuta nello scambio di nutrienti e ossigeno tra i vasi sanguigni e le cellule. Si collega anche con altre proteine nelle pareti arteriose, contribuendo alla loro forza. La guarigione dei tessuti alla loro integrità originale è anche abilitata dalAlta quantità trovata nelle ferite.
I composti mucopolisaccaridici si trovano sulla superficie cellulare e tra le cellule. Sono così essenziali per mantenere la struttura delle cellule e per il trasporto di nutrienti che qualsiasi carenza può causare gravi conseguenze per la salute. Un livello normale nel sangue lo fa scorrere correttamente. Bassi livelli di certi carboidrati complessi possono ispessire il sangue e far rimanere più facilmente le piastrine, formando coaguli di sangue.
Se gli enzimi che producono molecole di mucopolisaccaride, noti anche come glicosaminoglicani, mancano o non funzionano correttamente, varie malattie, collettivamente note come mucopolisaccaridosi. I carboidrati possono accumularsi nelle cellule. A seconda della malattia, possono raccogliere nel sangue, nel tessuto connettivo, nella pelle e nel cervello o altri organi. Le forme più gravi di mucopolisaccaridosi (MPS) sono MPS I, che è raggruppata inCondizioni come Hurler, in cui lo sviluppo mentale e fisico si ferma appena due anni. Altri includono Hurler-Scheie e Scheie, mentre MPS II, noto come Sindrome di Hunter, causa difetti scheletrici, problemi polmonari e lesioni cutanee.
Le carenze di mucopolisaccaride possono anche provocare la sindrome da sanfilippo, la sindrome di Morquio e la sindrome di Sly. Sono necessari esami fisici da parte di un medico, test delle urine e saggi enzimatici per determinare quale condizione ha qualcuno con i sintomi delle mucopolisaccaridosi. Questi disturbi non possono essere curati, ma i trattamenti medici per alleviare i sintomi includono la terapia fisica, la limitazione dei prodotti zuccherati e lattiero -caseari alla minore produzione di muco e alla chirurgia. Senza abbastanza carboidrati complessi prodotti il corpo non può funzionare correttamente e i difetti genetici hanno conseguenze per tutta la vita.