Vad är mukopolysackarid?
En mukopolysackarid är en lång kedja av sockerarter som är byggstenen för komplexa kolhydrater. Tillsammans med proteiner och lipider bildar det ett gelatinöst material som är inbäddat mellan hud, ben, brosk och bindväv. Polysackariderna ger smörjning, hjälper till att transportera ämnen mellan cellerna och hjälpa till att hålla ihop cellstrukturen i bindväv. De lägger till den strukturella integriteten hos ben, brosk, hud och andra elastiska membran i kroppen. Defekter i mukopolysackaridproduktionen kan resultera i eller indikera olika tillstånd och sjukdomar.
Tjockleken på kroppsvätskor, inklusive blod, regleras också, och så långt som intercellulär transport hjälper mukopolysackariden i utbyte av näringsämnen och syre mellan blodkärl och celler. Det kopplas också till andra proteiner i artärväggarna, vilket bidrar till deras styrka. Läkningen av vävnader tillbaka till sin ursprungliga integritet aktiveras också avHög mängd som finns i sår.
mukopolysackaridföreningar finns vid den cellulära ytan och mellan celler. De är så viktiga för att upprätthålla strukturen hos celler och för att transportera näringsämnen som all brist kan orsaka allvarliga hälsokonsekvenser. En normal nivå i blodet håller det att flyta ordentligt. Låga nivåer av vissa komplexa kolhydrater kan förtjockar blodet och gör att blodplättar lättare sticker ihop och bildar blodproppar.
Om enzymerna som producerar mukopolysackaridmolekyler, även kända som glykosaminoglykaner, saknas eller inte fungerar korrekt, olika sjukdomar, kollektivt kända som mukopolysackaridoser, resultat. Kolhydrater kan byggas upp i cellerna. Beroende på sjukdomen kan de samla in blod, bindväv, hud och hjärnan eller andra organ. De mest allvarliga formerna av mukopolysackaridos (MPS) är MPS I, som är grupperad iFörhållanden som Hurler, där mental och fysisk utveckling stannar så snart som två års ålder. Andra inkluderar Hurler-Scheie och Scheie, medan MPS II, känd som Hunter Syndrome, orsakar skelettfel, lungproblem och hudskador.
mukopolysackaridbrister kan också resultera i SanFilippo -syndrom, morquio -syndrom och Sly -syndrom. Fysisk undersökning av en läkare, urintester och enzymanalyser behövs för att bestämma vilket tillstånd som någon med symtom på mukopolysackaridoser har. Dessa sjukdomar kan inte botas, men medicinska behandlingar för att lindra symtomen inkluderar fysioterapi, begränsning av socker- och mejeriprodukter till lägre slemproduktion och kirurgi. Utan tillräckligt med komplexa kolhydrater producerade kroppen kan inte fungera korrekt, och genetiska defekter har livslånga konsekvenser.