Hvad er mucopolysaccharid?
Et mucopolysaccharid er en lang kæde af sukker, der er byggesten til komplekse kulhydrater. Sammen med proteiner og lipider danner det et gelatinøst materiale, der er indlejret mellem hud, knogler, brusk og bindevævsceller. Polysacchariderne tilvejebringer smøring, hjælper med at transportere stoffer mellem celler og hjælpe med at holde sammen cellulær struktur af bindevæv. De tilføjer den strukturelle integritet af knogler, brusk, hud og andre elastiske membraner i kroppen. Defekter i mucopolysaccharidproduktion kan resultere i eller indikere en række tilstande og sygdomme.
Tykkelsen af kropsvæsker, inklusive blod, reguleres også, og så vidt intercellulær transport hjælper mucopolysaccharidet i udveksling af næringsstoffer og ilt mellem blodkasser og celler. Det forbinder også med andre proteiner i de arterielle vægge, hvilket bidrager til deres styrke. Helbredelsen af væv tilbage til deres oprindelige integritet er også aktiveret afHøj mængde fundet i sår.
mucopolysaccharidforbindelser findes på den cellulære overflade og i mellem celler. De er så vigtige for at opretholde strukturen af celler og til transport af næringsstoffer, at enhver mangel kan forårsage alvorlige sundhedsmæssige konsekvenser. Et normalt niveau i blodet holder det flydende korrekt. Lave niveauer af visse komplekse kulhydrater kan tykkere blodet og få blodplader til at klæbe sammen lettere og danne blodpropper.
Hvis de enzymer, der producerer mucopolysaccharidmolekyler, også kendt som glycosaminoglycaner, mangler eller ikke fungerer korrekt, er forskellige sygdomme, samlet kendt som mucopolysaccharidoser, resultat. Carbohydrater kan opbygges i cellerne. Afhængig af sygdommen kan de samle sig i blod, bindevæv, hud og hjernen eller andre organer. De mest alvorlige former for mucopolysaccharidosis (MPS) er parlamentsmedlemmer, der er grupperet iForhold som Hurler, hvor mental og fysisk udvikling stopper så snart som to år gammel. Andre inkluderer Hurler-Scheie og Scheie, mens MPS II, kendt som Hunter Syndrome, forårsager skeletfejl, lungeproblemer og hudlæsioner.
Mucopolysaccharidmangel kan også resultere i Sanfilippo -syndrom, Morquio -syndrom og Sly Syndrome. Fysisk undersøgelse af en læge, urinforsøg og enzymassays er nødvendige for at bestemme, hvilken tilstand nogen med symptomer på mucopolysaccharidoser har. Disse lidelser kan ikke helbredes, men medicinske behandlinger for at lindre symptomer inkluderer fysioterapi, begrænsning af sukkerholdige og mejeriprodukter til lavere slimproduktion og kirurgi. Uden nok komplekse kulhydrater kan produceret kroppen ikke fungere korrekt, og genetiske defekter har livslange konsekvenser.