Hva er mukopolysakkarid?

Et mukopolysakkarid er en lang kjede med sukker som er byggesteinen til komplekse karbohydrater. Sammen med proteiner og lipider danner det et gelatinøst materiale som er innebygd mellom hud, bein, brusk og bindevevsceller. Polysakkaridene gir smøring, hjelper til med å transportere stoffer mellom celler og bidra til å holde sammen den cellulære strukturen til bindevev. De tilfører den strukturelle integriteten til bein, brusk, hud og andre elastiske membraner i kroppen. Defekter i mukopolysakkaridproduksjon kan føre til eller indikere en rekke forhold og sykdommer.

Tykkelsen på kroppsvæsker, inkludert blod, er også regulert, og så langt som intercellulær transport mellom blodkar og celler. Den knytter seg også til andre proteiner i arterieveggene, og bidrar til deres styrke. Helbredelse av vev tilbake til deres opprinnelige integritet er også aktivert avHøy mengde funnet i sår.

Mukopolysakkaridforbindelser finnes ved den cellulære overflaten og i mellom cellene. De er så viktige for å opprettholde strukturen til celler og for å transportere næringsstoffer at enhver mangel kan forårsake alvorlige helsemessige konsekvenser. Et normalt nivå i blodet holder det til å flyte ordentlig. Lave nivåer av visse komplekse karbohydrater kan tykne blodet og føre til at blodplater lettere holder seg sammen og danner blodpropp.

Hvis enzymene som produserer mukopolysakkaridmolekyler, også kjent som glykosaminoglykaner, mangler eller ikke fungerer ordentlig, er forskjellige sykdommer, samlet kjent som Mucopolysaccharidoses, resultat. Karbohydrater kan bygge seg opp i cellene. Avhengig av sykdommen, kan de samle seg i blod, bindevev, hud og hjerne eller andre organer. De alvorligste formene for mukopolysakkaridose (MPS) er parlamentsmedlemmer I, som er gruppert iForhold som Hurler, der mental og fysisk utvikling stopper så snart to år gammel. Andre inkluderer Hurler-Scheie og Scheie, mens parlamentsmedlemmer II, kjent som Hunter Syndrome, forårsaker skjelettfeil, lungeproblemer og hudlesjoner.

Mukopolysakkaridmangel kan også resultere i Sanfilippo -syndrom, Morquio -syndrom og Sly Syndrome. Fysisk undersøkelse av lege, urinprøver og enzymanalyser er nødvendig for å bestemme hvilken tilstand noen med symptomer på mukopolysakkaridoser har. Disse plagene kan ikke kureres, men medisinske behandlinger for å lindre symptomer inkluderer fysioterapi, begrensning av sukkerholdige og meieriprodukter for å senke slimproduksjon og kirurgi. Uten nok komplekse karbohydrater som er produsert, kan ikke kroppen fungere ordentlig, og genetiske defekter har livslange konsekvenser.