粘液糖とは何ですか？

粘液糖は、複雑な炭水化物の構成要素である糖の長い鎖です。タンパク質と脂質とともに、皮膚、骨、軟骨、および結合組織細胞の間に埋め込まれたゼラチン性材料を形成します。多糖類は潤滑を提供し、細胞間で物質を輸送するのに役立ち、結合組織の細胞構造をまとめるのに役立ちます。それらは、体内の骨、軟骨、皮膚、およびその他の弾性膜の構造的完全性を追加します。粘液糖の産生の欠陥は、さまざまな状態や疾患を引き起こすか、示すことができます。

血液を含む体液の厚さも調節され、細胞間輸送が栄養素と血管間の栄養素と酸素の交換に役立ちます。また、動脈壁の他のタンパク質とリンクしており、その強度に寄与しています。組織の元の完全性に戻る癒しは、創傷で発見された大量。それらは、細胞の構造を維持し、栄養素を輸送するために非常に不可欠であり、欠陥が深刻な健康への影響を引き起こす可能性があります。血液中の通常のレベルは、それを適切に流れ続けます。特定の複雑な炭水化物の低レベルは、血液を濃くし、血小板をより簡単に貼り付け、血栓を形成する可能性があります。

グリコサミノグリカンとも呼ばれる粘液炭素分子を産生する酵素が、粘液糖と集合的に知られているさまざまな疾患が正しくないか、適切に機能していない場合、その結果です。炭水化物は細胞内に蓄積する可能性があります。病気に応じて、彼らは血液、結合組織、皮膚、脳または他の臓器を集めることができます。ムコポリシカリドーシス（MPS）の最も重度の形態はMPS Iであり、それはにグループ化されています精神的および肉体的発達が2歳に渡って停止するハーラーなどの条件。その他にはHurler-ScheieとScheieが含まれますが、Hunter症候群として知られるMPS IIは、骨格欠陥、肺の問題、皮膚病変を引き起こします。

粘液糖の欠陥は、Sanfilippo症候群、Morquio症候群、およびSly症候群をもたらす可能性があります。医師、尿検査、および酵素アッセイによる身体診察は、粘液糖の症状のある人がどのような状態にあるかを判断するために必要です。これらの病気は治ることはできませんが、症状を緩和するための治療には、理学療法、砂糖産物や乳製品の産生の産生の制限、および手術が含まれます。十分な複雑な炭水化物が生成されないと、体は適切に機能できず、遺伝的欠陥は生涯にわたる結果をもたらします。