Wat is mucopolysaccharide?
Een mucopolysaccharide is een lange keten van suikers die de bouwsteen van complexe koolhydraten is. Samen met eiwitten en lipiden vormt het een gelatineus materiaal dat is ingebed tussen huid, bot, kraakbeen en bindweefselcellen. De polysachariden zorgen voor smering, helpen transportstoffen tussen cellen en helpen de cellulaire structuur van bindweefsel bij elkaar te houden. Ze dragen bij aan de structurele integriteit van bot, kraakbeen, huid en andere elastische membranen in het lichaam. Defecten in de productie van mucopolysacchariden kunnen resulteren in of duiden op een verscheidenheid aan omstandigheden en ziekten.
De dikte van lichaamsvloeistoffen, inclusief bloed, wordt ook gereguleerd, en wat betreft intercellulair transport helpt het mucopolysaccharide bij de uitwisseling van voedingsstoffen en zuurstof tussen bloedvaten en cellen. Het verbindt ook met andere eiwitten in de arteriële wanden, wat bijdraagt aan hun kracht. De genezing van weefsels terug naar hun oorspronkelijke integriteit wordt ook mogelijk gemaakt door deHoge hoeveelheid gevonden in wonden.
Mucopolysaccharideverbindingen worden gevonden op het cellulaire oppervlak en tussen cellen. Ze zijn zo essentieel voor het handhaven van de structuur van cellen en voor het transport van voedingsstoffen dat elk tekort aan ernstige gevolgen voor de gezondheid kan veroorzaken. Een normaal niveau in het bloed zorgt ervoor dat het goed stroomt. Lage niveaus van bepaalde complexe koolhydraten kunnen het bloed verdikken en ervoor zorgen dat bloedplaatjes gemakkelijker bij elkaar blijven, waardoor bloedstolsels worden gevormd.
Als de enzymen die mucopolysaccharidemoleculen produceren, ook bekend als glycosaminoglycanen, of niet goed werken, werken verschillende ziekten, gezamenlijk bekend als mucopolysaccharidoses, resultaat. Koolhydraten kunnen zich in de cellen opbouwen. Afhankelijk van de ziekte kunnen ze zich verzamelen in het bloed, bindweefsel, huid en de hersenen of andere organen. De meest ernstige vormen van mucopolysaccharidosis (MPS) is MPS I, die is gegroepeerd inVoorwaarden zoals Hurler, waarin mentale en fysieke ontwikkeling stopt zodra twee jaar oud is. Anderen omvatten Hurler-Scheie en Scheie, terwijl parlementsleden II, bekend als het Hunter-syndroom, skeletdefecten, longproblemen en huidlaesies veroorzaakt.
Mucopolysaccharideficiënties kunnen ook resulteren in het Sanfilippo -syndroom, het Morquio -syndroom en Sly -syndroom. Lichamelijk onderzoek door een arts, urinetests en enzymbepalingen zijn nodig om te bepalen welke aandoening iemand met symptomen van mucopolysaccharidoses heeft. Deze kwalen kunnen niet worden genezen, maar medische behandelingen om de symptomen te verlichten omvatten fysiotherapie, beperken van suikerhoudende en zuivelproducten tot lagere slijmproductie en chirurgie. Zonder voldoende complexe koolhydraten kan het lichaam niet goed functioneren en hebben genetische defecten levenslange gevolgen.