Che cos'è la malattia dell'orecchio interno autoimmune?
La malattia dell'orecchio interno autoimmune, chiamata anche AIED, è un disturbo in cui il sistema immunitario del corpo inizia ad attaccare le cellule dell'orecchio interno. La malattia può causare sintomi come vertigini, perdita dell'udito e acufene. Circa 28 milioni di americani hanno problemi alle orecchie che causano la perdita dell'udito; di questi meno dell'1% ha AIED.
I sintomi della malattia autoimmune dell'orecchio interno sono spesso di rapida insorgenza. In genere, la perdita improvvisa dell'udito in un orecchio progredisce rapidamente per colpire entrambe le orecchie. Nel corso di diverse settimane o mesi, l'individuo interessato perderà l'udito parziale o completo in entrambe le orecchie. Oltre alla perdita dell'udito, una persona con AIED può anche sperimentare vertigini, ronzio nelle orecchie, acufene, vertigini e perdita di equilibrio e una sensazione di pienezza in una o entrambe le orecchie.
Questi sintomi si verificano perché l'AIED è una malattia autoimmune, una classe di disturbi in cui il sistema immunitario viene attivato in modo anomalo. In questo caso, il sistema immunitario risponde a determinate cellule del corpo come se stessero invadendo organismi come batteri o virus. Quando viene innescata la malattia autoimmune dell'orecchio interno, le cellule e gli anticorpi del sistema immunitario attaccano determinate proteine presenti nelle cellule dell'orecchio interno, uccidendo le cellule e infine distruggendo la funzione dell'orecchio.
La diagnosi di AIED è spesso difficile perché i sintomi sono relativamente non specifici. La malattia dell'orecchio interno autoimmune viene spesso scambiata per otite media, un'infezione dell'orecchio interno più comune e meno grave che viene trattata con antibiotici. In molti casi, una diagnosi corretta di AIED viene fatta solo quando la malattia inizia a colpire entrambe le orecchie.
Come con molti altri tipi di malattia autoimmune, il trattamento primario della malattia autoimmune dell'orecchio interno è il trattamento con corticosteroidi. Gli steroidi sono prescritti perché hanno un effetto immunosoppressore, nel senso che sopprimono il sistema immunitario in modo che l'orecchio interno non sia più minacciato. Il problema con il trattamento con steroidi, tuttavia, è che non è specifico. Gli steroidi aiuteranno a trattare l'AIED sopprimendo l'attacco del sistema immunitario contro l'orecchio interno, ma gli steroidi sopprimeranno anche l'intero sistema immunitario, rendendo il paziente più vulnerabile alle infezioni.
Gli steroidi sono generalmente considerati inadatti come trattamento a lungo termine a causa dei loro effetti collaterali. Per le persone che non beneficiano di steroidi, possono essere utilizzati farmaci citotossici come ciclofosfamide e metotrexato. I farmaci citotossici sono generalmente usati come trattamenti per il cancro, ma sono anche utili in questo caso perché questi farmaci uccidono le cellule in rapida divisione, una categoria a cui appartengono sia le cellule tumorali che le cellule immunitarie.
Le persone che sviluppano la perdita permanente dell'udito in entrambe le orecchie possono essere candidati per l'impianto cocleare. L'impianto cocleare è un dispositivo elettronico che viene impiantato chirurgicamente all'interno dell'orecchio interno. Gli impianti funzionano stimolando i nervi uditivi nell'orecchio interno per produrre suono.