Vad är autoimmun inre öronsjukdom?

Autoimmun inre öronsjukdom, även kallad AIED, är en störning där kroppens immunsystem börjar attackera celler i det inre örat. Sjukdomen kan orsaka symtom som yrsel, hörselnedsättning och tinnitus. Cirka 28 miljoner amerikaner har öronproblem som orsakar hörselnedsättning; av dessa mindre än 1% har AIED.

Symtom på autoimmun innerörsjukdom är ofta snabbt. Vanligtvis utvecklas plötslig hörselnedsättning i ett öra snabbt och påverkar båda öronen. Under flera veckor eller månader kommer den drabbade personen att förlora delvis eller full hörsel i båda öronen. Förutom hörselnedsättning kan en person med AIED också uppleva svindel, öronringningar, tinnitus, yrsel och förlust av balans och en känsla av fullhet i ett eller båda öronen.

Dessa symtom uppstår eftersom AIED är en autoimmun sjukdom, en klass av störningar där immunsystemet utlöses på ett onormalt sätt. I detta fall svarar immunsystemet på vissa celler i kroppen som om de invaderar organismer som bakterier eller virus. När autoimmun inneröronsjukdom utlöses attackerar celler och antikroppar i immunsystemet vissa proteiner som finns i cellerna i det inre örat, dödar celler och slutligen förstör öronfunktionen.

Det är ofta svårt att diagnostisera AIED eftersom symptomen är relativt ospecifika. Autoimmun inneröronsjukdom är ofta felaktig för otitis media, en vanligare och mindre allvarlig infektion i innerörat som behandlas med antibiotika. I många fall görs en korrekt diagnos av AIED endast när sjukdomen börjar påverka båda öronen.

Som med många andra typer av autoimmunsjukdomar är den primära behandlingen av autoimmun inneröronsjukdom kortikosteroid medicinering. Steroider förskrivs eftersom de har en immunsuppressiv effekt, vilket innebär att de undertrycker immunförsvaret så att det inre örat inte längre hotas. Problemet med steroidbehandling är dock att den är ospecifik. Steroider hjälper till att behandla AIED genom att undertrycka immunsystemets attack mot innerörat, men steroider kommer också att undertrycka hela immunsystemet, vilket gör patienten mer sårbar för infektion.

Steroider anses generellt vara olämpliga som en långvarig behandling på grund av deras biverkningar. För personer som inte drar nytta av steroider kan cytotoxiska läkemedel som cyklofosfamid och metotrexat användas. Cytotoxiska läkemedel används vanligtvis som cancerbehandlingar, men är också användbara i detta fall eftersom dessa läkemedel dödar celler som snabbt delar sig, en kategori som både cancerceller och immunceller tillhör.

Personer som utvecklar permanent hörselnedsättning i båda öronen kan vara kandidater för cochleaimplantation. Cochleaimplantatet är en elektronisk anordning som är kirurgiskt implanterad i det inre örat. Implantaten fungerar genom att stimulera hörselnerver i det inre örat för att producera ljud.