Che cos'è la sindrome di Lennox-Gastaut?
La sindrome di Lennox-Gastaut è una forma di grave epilessia infantile, che di solito si manifesta tra i cinque e i sei anni. I bambini di solito si sviluppano normalmente fino alla comparsa dell'epilessia, ma iniziano a sperimentare battute d'arresto dello sviluppo man mano che le convulsioni progrediscono. Le disabilità intellettive sono comuni nei bambini con sindrome di Lennox-Gastaut e possono anche sviluppare problemi comportamentali e ritardi nello sviluppo. Ci sono una serie di opzioni di trattamento disponibili per controllare le convulsioni.
I bambini con sindrome di Lennox-Gastaut possono sperimentare una varietà di tipi di convulsioni. Possono verificarsi convulsioni toniche, in cui il corpo si irrigidisce, insieme a convulsioni atoniche o "a caduta", in cui si perde il tono muscolare. Le convulsioni miocloniche con scatti muscolari sono molto comuni. Più raramente, i pazienti possono manifestare convulsioni tonico-cloniche e convulsioni in assenza. Può verificarsi anche lo stato epilettico. La frequenza e l'intensità delle convulsioni possono essere molto variabili in un paziente con questa condizione.
Un'opzione per la gestione della sindrome di Lennox-Gastaut è la terapia. Potrebbe essere necessario provare diversi farmaci a diversi dosaggi per trovare una combinazione che funzioni per il paziente. Una preoccupazione è la possibilità di avere un disturbo convulsivo resistente ai farmaci, in cui il paziente continuerà a soffrire di convulsioni gravi nonostante sia in terapia. Sono anche disponibili interventi chirurgici al cervello; un'opzione è una procedura invasiva in cui il corpo calloso - la connessione tra gli emisferi del cervello - viene interrotto per interrompere l'attività convulsiva. Queste misure sono di solito prese in considerazione dopo il fallimento di mezzi più conservativi per il controllo dei sequestri.
L'attività convulsiva associata alla sindrome di Lennox-Gastaut è generalmente osservabile e i genitori possono anche notare cambiamenti comportamentali. I bambini che manifestano convulsioni devono essere portati da un neurologo pediatrico per la valutazione. Le scansioni cerebrali e altri strumenti diagnostici possono essere utilizzati per raccogliere informazioni su ciò che sta accadendo in modo da poter sviluppare una diagnosi. Un piano di trattamento richiederà la cooperazione tra genitori, bambino e medico e questa condizione deve essere gestita per tutta la vita, rendendo importante acquisire familiarità con i pazienti nel rispetto dei regimi terapeutici.
La sindrome di Lennox-Gastaut può portare a disabilità e i bambini potrebbero aver bisogno di interventi educativi e altre forme di assistenza in modo che possano acquisire conoscenze e abilità e godere dell'indipendenza più avanti nella vita. Il grado di disabilità associato a questa condizione è variabile e può essere utile far valutare un bambino per determinare quali tipi di interventi saranno utili. I professionisti dell'educazione dovrebbero essere informati su come il disturbo influisce sulla capacità di apprendimento di un bambino e fornire informazioni su cosa fare se un bambino ha un attacco in classe.