Cos'è la carenza di proteine S?
La carenza di proteine S è generalmente ereditata, sebbene possa anche essere acquisita, il disturbo che influisce sulla capacità del corpo di impedire al sangue di coagulazione in schemi anormali. Questa è una malattia molto rara, che non trattata, può essere altamente pericolosa. Può causare persone che hanno un rischio notevolmente aumentato di trombosi o formazione di coaguli nel sangue. Questo è il turno aumenta il rischio di ictus e condizioni come l'embolia polmonare (un blocco di un'arteria polmonare). La malattia è spesso gestibile quando diagnosticata, ma è rara e non può essere diagnosticata fino a quando non esistono un primo incidente del coagulo di sangue, a meno che esistano la storia familiare della malattia. Questi sono chiamati tipi I, II e III o alternativamente tipi I, IIA e IIB. Le proteine S, che aiutano il lavoro della proteina C, hanno due diverse forme nel corpo chiamate forme libere e legate; la disattivazioneSE viene espresso principalmente a causa di ciò che le forme libere sono in grado di fare. Ad esempio, nel tipo I, Free S non è presente in quantità sufficientemente elevate per aiutare C, in tipo II Free S non è costruito correttamente e non può fare affatto il suo lavoro, e nella quantità di SIT Free S di tipo III è troppo bassa. La differenza tra il tipo I e III è che anche nel tipo I legato S è troppo bassa, ma è disponibile in quantità normali nel tipo III.
Come precedentemente affermato, la carenza di proteina S è rara e potrebbe non esserci pensato di cercarla a meno che non inizino alcune condizioni come la coagulazione del sangue, spesso sotto forma di malattie come la trombosi vena profonda (DVT). I primi sintomi potrebbero essere un coagulo di sangue e ciò può verificarsi già negli anni '20. In precedenza, le persone potrebbero non avere affatto sintomi e potrebbero non notare nulla di diverso.
Una volta diagnosticato la carenza di proteine S, il corso di trattamento è generalmente molto chiaro. La maggior parte delle persone viene messafarmaci anti-coagulazione. La scelta ovvia per questo è Warfarin (Coumadin & Reg). I livelli di warfarin devono essere gestiti attentamente. Altri farmaci possono essere più appropriati durante la gravidanza, un momento comune in cui questa condizione potrebbe essere diagnosticata. Ci sono donne che hanno questa condizione e che possono avere figli abili hanno figli, sebbene possano esistere un rischio elevato.
Sebbene questa condizione possa essere più comune nella forma ereditata, le persone possono avere questa carenza indotta da vari fattori. Il warfarin, i stessi farmaci usati per prevenire la coagulazione, a volte causano livelli più bassi di gravidanza di proteina S., pillole anticoncezionali e livelli di terapia degli estrogeni. Sul lato ereditato, esiste una forte forma di carenza di proteine S, che può verificarsi quando le persone ereditano due geni difettosi per le proteine dei genitori. Ciò può causare una malattia chiamata Purpura fulminans, che è facile da diagnosticare nel neonato, poiché crea grave malattie nei bambini e provocherà fataliy senza trattamento immediato.