Hva er proteinets mangel?

Proteins mangel er vanligvis en arvelig, selv om det også kan tilegnes, lidelse som påvirker kroppens evne til å forhindre at blod koagulerer i unormale mønstre. Dette er en veldig sjelden sykdom som ubehandlet, kan være svært farlig. Det kan føre til at personer har en stor økt risiko for trombose eller dannelse av blodpropp. Dette er sving med risikoen for hjerneslag og tilstander som lungeemboli (en blokkering av en lungearterie). Sykdommen er ofte håndterbar når den blir diagnostisert, men den er sjelden og kan ikke diagnostiseres før en første blodpropphendelse, med mindre familiehistorien til sykdommen er veldig tydelig og tydelig kjent.

Flere forskjellige typer proteinsmangel eksisterer, noe som kan påvirke i hvilken grad tilstanden blir uttrykt. Disse kalles typer I, II og III eller vekselvis type I, IIA og IIB. Protein S, som hjelper arbeidet med protein C, har to forskjellige former i kroppen som kalles frie og bundne former; DisaSE blir uttrykt hovedsakelig på grunn av hva de frie formene er i stand til å gjøre. For eksempel, i type I, er gratis S ikke til stede i høye nok beløp for å hjelpe C, i type II er ikke gratis S konstruert og kan ikke gjøre jobben sin i det hele tatt, og i type III er fritt mengde for lav. Forskjellen mellom type I og III er at i type I bundet er også for lav, men er tilgjengelig i normale mengder i type III.

Som tidligere nevnt, er proteinets mangel sjelden, og det kan ikke være noe å se etter det med mindre noen forhold som blodpropp begynner, ofte i form av sykdommer som dyp venetrombose (DVT). De første symptomene kan være en blodpropp, og dette kan oppstå så tidlig som i 20 -årene. Før det kan det hende at folk ikke har symptomer i det hele tatt, og kanskje ikke merker noe annet.

Når proteinets mangel er diagnostisert, er behandlingsforløpet vanligvis veldig tydelig. De fleste blir satt påAnti-koagulasjonsmedisiner. Det åpenbare valget for dette er Warfarin (Coumadin & Reg). Warfarinnivåer må styres nøye. Andre medisiner kan være mer passende under graviditet, en vanlig tid når denne tilstanden kan få diagnosen. Det er kvinner som har denne tilstanden og kan med dyktig ledelse har barn, selv om økt risiko kan eksistere.

Selv om denne tilstanden kan være mest vanlig i arvelig form, kan folk ha denne mangelen indusert av varierende faktorer. Warfarin, selve medisinen som brukes for å forhindre koagulasjon, forårsaker noen ganger lavere nivåer av protein S. graviditet, p -piller og østrogenbehandling synker også nivåer. På den arvelige siden er det en alvorlig form for proteins mangel, som kan oppstå når mennesker arver to mangelfulle gener for proteiner fra foreldre. Dette kan forårsake en sykdom som kalles purpura fulminans, som er lett å diagnostisere hos det nyfødte, siden det skaper alvorlig sykdom hos babyer og vil resultere i fatality uten øyeblikkelig behandling.