Vad är proteins brist?
protein S -brist är vanligtvis en ärftlig, även om den också kan förvärvas, störning som påverkar kroppens förmåga att förhindra att blodet koagulerar i onormala mönster. Detta är en mycket sällsynt sjukdom som obehandlad kan vara mycket farlig. Det kan resultera i att människor har en kraftigt ökad risk för trombos eller bildning av blodpropp. Detta är sväng höjer risken för stroke och tillstånd som lungemboli (en blockering av en lungartär). Sjukdomen är ofta hanterbar vid diagnosen, men den är sällsynt och kanske inte diagnostiseras förrän en första blodproppshändelse, såvida inte familjehistorien för sjukdomen är mycket uppenbar och tydligt känd.
Flera olika typer av proteinbrist finns, vilket kan påverka graden som tillståndet uttrycks. Dessa kallas typer I, II och III eller växelvis typ I, IIA och IIB. Protein S, som hjälper arbetet med protein C, har två olika former i kroppen som kallas fria och bundna former; satsenSE uttrycks främst på grund av vad de fria formerna kan göra. Till exempel, i typ I, är fria S inte närvarande i tillräckligt höga mängder för att hjälpa C, i typ II -fria S konstrueras inte korrekt och kan inte göra sitt jobb alls, och i typ III är fria kvantitet för låg. Skillnaden mellan typ I och III är att i typ I -bundet är också för låg, men är tillgänglig i normala mängder i typ III.
Som tidigare nämnts är proteinsbristen sällsynt och det kan inte tänka sig att leta efter det om inte vissa tillstånd som blodkoagulation börjar, ofta i form av sjukdomar som djup ventrombos (DVT). De första symtomen kan vara en blodpropp, och detta kan inträffa så tidigt som på 20 -talet. Innan dess kanske människor inte har symtom alls och kanske inte märker något annat.
När protein S -brist har diagnostiserats är behandlingskursen vanligtvis mycket tydlig. De flesta sätts påAnti-koagulationsmediciner. Det uppenbara valet för detta är Warfarin (Coumadin & Reg). Warfarinnivåer måste hanteras noggrant. Andra mediciner kan vara mer lämpliga under graviditeten, en vanlig tid när detta tillstånd kan diagnostiseras. Det finns kvinnor som har detta tillstånd och kan med skicklig ledning ha barn, men förhöjd risk kan existera.
Även om detta tillstånd kan vara vanligast i ärftlig form, kan människor ha denna brist inducerad av olika faktorer. Warfarin, själva medicinen som används för att förhindra koagulation, orsakar ibland lägre nivåer av protein S. graviditet, födelsekontrollpiller och östrogenterapi släpper också. På den ärvda sidan finns det en allvarlig form av proteins brist, som kan uppstå när människor ärver två defekta gener för protein från föräldrar. Detta kan orsaka en sjukdom som kallas purpura fulminans, som är lätt att diagnostisera hos den nyfödda, eftersom det skapar allvarlig sjukdom hos spädbarn och kommer att resultera i fatality utan omedelbar behandling.