タンパク質の欠乏とは何ですか?

タンパク質の欠乏は通常、継承されますが、獲得することもできますが、血液が異常なパターンで凝固するのを防ぐ能力に影響を与える障害もあります。 これは非常にまれな病気であり、治療されずに非常に危険な場合があります。 その結果、血栓症や血栓形成のリスクが大幅に増加する可能性があります。 これにより、脳卒中のリスクと肺塞栓症(肺動脈の詰まり)のような状態のリスクが高まります。 この病気は診断されたときに管理しやすいことがよくありますが、まれであり、疾患の家族の歴史が非常に明白で明確に知られていない限り、最初の血液凝血事件まで診断されない可能性があります。 これらは、タイプI、II、III、または交互にタイプI、IIAおよびIIBと呼ばれます。 プロテインCの作業を支援するプロテインSは、自由形態と結合形態と呼ばれる2つの異なる形態を体内に持っています。病気SEは、主に自由フォームができることのために表現されます。 たとえば、タイプIでは、cを支援するのに十分な量のフリーSが存在しません。タイプIIでは、フリーSが適切に構築されず、仕事をまったくできず、タイプIIIではフリーS量が低すぎます。タイプIとIIIの違いは、タイプIでバウンドSも低すぎますが、タイプIIIで通常の量で利用できることです。

前述のように、タンパク質の欠乏はまれであり、血液凝固のようないくつかの状態が始まり、多くの場合、深部静脈血栓症(DVT)のような病気の形でそれを探すとは考えられないかもしれません。 最初の症状は血栓である可能性があり、これは20代以内に発生する可能性があります。 それ以前は、人々はまったく症状がなく、何も違うことに気付かないかもしれません。

タンパク質の欠乏が診断されると、治療コースは通常非常に明確です。 ほとんどの人が着ています抗凝固薬。 これの明らかな選択は、ワルファリン(クマディン&レグ)です。 ワルファリンのレベルは慎重に管理する必要があります。 他の薬は妊娠中により適切である可能性があります。この状態が診断される可能性があります。 この状態を持ち、熟練した経営陣を持つことができる女性が子供を持つことができますが、リスクの上昇は存在します。

この状態は継承された形で最も一般的かもしれませんが、人々はさまざまな要因によってこの欠陥を誘発することができます。 凝固を防ぐために使用されるまさにその薬であるワルファリンは、妊娠、避妊薬、エストロゲン療法もSレベルを低下させるレベルが低いことがあります。 遺伝する側には、タンパク質S欠乏症の重度の形態があります。これは、人々が親からタンパク質の2つの欠陥遺伝子を継承するときに発生する可能性があります。 これは、赤ちゃんに重大な病気を引き起こし、致命的なものになるため、新生児で診断が簡単な紫斑病フルミナンと呼ばれる病気を引き起こす可能性があります。y即時治療なし。

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