Cos'è la Mantle Zone?
La zona del mantello è una sezione della corteccia linfatica che circonda il centro germinale del linfonodo. Un cerchio di piccoli linfociti costituisce la zona del mantello o la corona del linfonodo. I centri germinali nei linfonodi sono la posizione della proliferazione, differenziazione e mutazione dei centroblasti maturi o dei linfociti B necessari per un sistema immunitario che funzioni correttamente. La risposta immunitaria umorale (HIR) inizia sotto la zona del mantello nel centro germinale del linfonodo. Le cellule B nella zona del mantello vengono trasformate in anticorpi che secernono le plasmacellule o le cellule della memoria dopo la stimolazione di un antigene secondario, come quelli che si trovano sulle superfici di molti microbi.
Una condizione benigna che provoca la crescita della zona del mantello è chiamata malattia di Castleman, nota anche come iperplasia linfonodale angiofollicolare. Una varietà della condizione è unicentrica, il che significa che la zona del mantello di un singolo linfonodo ha una crescita non cancerosa al suo interno. La maggior parte dei medici raccomanderà la rimozione chirurgica del linfonodo e un appuntamento di follow-up per garantire che la crescita non sia stata riqualificata.
Un altro tipo di espansione della zona del mantello benigno è chiamato multicentrico, che è caratterizzato dallo sviluppo di escrescenze benigne in linfonodi in più posizioni in tutto il corpo. Una persona con malattia multicentrica di Castleman (MCD) può avere altre condizioni sottostanti come la sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) o il sarcoma di Kaposi. Sebbene non esista un trattamento standard per la MCD, alcuni pazienti rispondono bene al trattamento con terapia con corticosteroidi e chemioterapia.
Uno dei tipi più rari di linfoma non Hodgkin, un tumore chiamato linfoma a cellule del mantello (MCL), si sviluppa nel mantello dei linfonodi. Le cellule linfocitiche nella zona del mantello iniziano a dividersi prima che maturino. Queste giovani cellule continuano a replicarsi e iniziano ad accumularsi nel sistema linfatico. Alla fine, l'intera risposta immunitaria è compromessa.
La maggior parte delle persone con diagnosi di MCL sono maschi che hanno almeno 60 anni. Perdita di peso inspiegabile, sudorazione notturna, febbre persistente e linfonodi ingrossati sono spesso i primi sintomi che una persona noterà. La crescita dei linfonodi può sembrare un piccolo marmo e di solito si trova sul collo, sotto l'ascella o su ciascun lato dell'inguine.
I test diagnostici per MCL includono scansioni tomografiche computerizzate (TC) del torace, dell'addome e della regione pelvica. Il sangue e il midollo osseo sono spesso testati per la presenza di cellule cancerose. Una diagnosi si verifica dopo che il linfonodo viene rimosso chirurgicamente ed esaminato in un laboratorio. Il trattamento di solito comprende la chemioterapia, la radioimmunoterapia, la terapia immunitaria e l'uso di agenti biologici per distruggere il cancro. Un altro metodo di trattamento prevede la chemioterapia, quindi l'irradiazione corporea totale (TBI) per distruggere il sistema immunitario, seguita da un trapianto di cellule staminali per ricostruire il sistema immunitario.