Vad är Mantle Zone?
Mantelzonen är en del av lymfbarken som omger lymfkörtans kärncentrum. En cirkel med små lymfocyter komponerar mantelzonen eller koronaen i lymfkörteln. Germinala centra i lymfkörtlarna är platsen för spridning, differentiering och mutation av mogna centroblaster eller B-lymfocyter som är nödvändiga för ett väl fungerande immunsystem. Det humorala immunsvaret (HIR) börjar under mantelzonen i lymfkörtens kärncentrum. B-celler i mantelzonen omvandlas till antikroppsutsöndrande plasmaceller eller minneceller efter stimulering av ett sekundärt antigen, såsom de som finns på ytorna på många mikrober.
Ett godartat tillstånd som orsakar tillväxten av mantelzonen kallas Castleman-sjukdom, även kallad angiofollikulär lymfkörtelhyperplasi. En variation av tillståndet är unicentriskt, vilket innebär att mantelzonen i en enda lymfkörtel har en icke-cancerös tillväxt inom sig. De flesta läkare kommer att rekommendera kirurgiskt avlägsnande av lymfkörteln och en uppföljning för att säkerställa att tillväxten inte har utvecklats.
En annan typ av godartad mantelzonutvidgning kallas multicentrisk, som kännetecknas av utvecklingen av godartade tillväxter på flera platser lymfkörtlar i hela kroppen. En person med multicentrisk Castlemans sjukdom (MCD) kan ha andra underliggande tillstånd, såsom förvärvat immunbrist-syndrom (AIDS), humant immunbristvirus (HIV) eller Kaposis sarkom. Även om det inte finns någon standardbehandling för MCD svarar vissa patienter bra på behandling med kortikosteroidterapi och kemoterapi.
En av de mest ovanliga typerna av icke-Hodgkins lymfom, en cancer som kallas mantelcelllymfom (MCL), utvecklas i manteln i lymfkörtlarna. Lymfocytcellerna i mantelzonen börjar delas innan de är mogna. Dessa unga celler fortsätter att replikera och börjar ackumuleras i lymfsystemet. Så småningom äventyras hela immunsvaret.
De flesta personer som diagnostiserats med MCL är män som är minst 60 år gamla. Oförklarlig viktminskning, nattsvett, ihållande feber och svullna lymfkörtlar är ofta de första symtomen en person kommer att märka. Tillväxten av lymfkörtlar kan kännas som en liten marmor och är vanligtvis belägen på halsen, i antingen armhålan eller på varje sida av ljumsken.
Diagnostiska tester för MCL inkluderar datoriserad tomografi (CT) genomsökning av bröstet, buken och bäckenområdet. Blod och benmärg testas ofta för förekomst av cancerceller. En diagnos inträffar efter att lymfkörteln har tagits bort kirurgiskt och undersökts på ett laboratorium. Behandlingen inkluderar vanligtvis kemoterapi, radioimmunoterapi, immunbaserad terapi och användning av biologiska medel för att förstöra cancer. En annan behandlingsmetod involverar kemoterapi, sedan total kroppsbestrålning (TBI) för att förstöra immunsystemet, följt av en stamcellstransplantation för att återuppbygga immunsystemet.