Qu'est-ce que la zone du manteau?
La zone du manteau est une section du cortex lymphatique qui entoure le centre germinal du ganglion lymphatique. Un cercle de petits lymphocytes compose la zone du manteau ou corona du ganglion lymphatique. Les centres germinaux dans les ganglions lymphatiques sont le lieu de la prolifération, de la différenciation et de la mutation de centroblastes matures ou de lymphocytes B nécessaires au bon fonctionnement du système immunitaire. La réponse immunitaire humorale (HIR) commence au-dessous de la zone du manteau dans le centre germinal du ganglion lymphatique. Les cellules B dans la zone du manteau sont transformées en plasmocytes ou cellules mémoire sécrétant des anticorps après stimulation par un antigène secondaire, tels que ceux trouvés à la surface de nombreux microbes.
Une maladie bénigne qui provoque la croissance de la zone du manteau est appelée maladie de Castleman, également appelée hyperplasie des ganglions lymphatiques angiofolliculaires. Une variété de cette affection est unicentrique, ce qui signifie que la croissance du manteau d’un seul ganglion lymphatique est non cancéreuse. La plupart des médecins recommanderont l'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique et un rendez-vous de suivi pour s'assurer que la croissance ne s'est pas réaménagée.
Un autre type d'expansion bénigne de la zone du manteau est appelé multicentrique, qui se caractérise par le développement de tumeurs bénignes dans de nombreux emplacements de ganglions lymphatiques dans tout le corps. Une personne atteinte de la maladie de Castleman (MCD) multicentrique peut avoir d'autres affections sous-jacentes telles que le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) ou le sarcome de Kaposi. Bien qu'il n'existe pas de traitement standard pour la MCD, certains patients répondent bien au traitement par corticothérapie et chimiothérapie.
L'un des types les plus rares de lymphome non hodgkinien, un cancer appelé lymphome à cellules du manteau (MCL), se développe dans le manteau des ganglions lymphatiques. Les cellules lymphocytaires dans la zone du manteau commencent à se diviser avant leur maturité. Ces cellules jeunes continuent à se répliquer et commencent à s'accumuler dans le système lymphatique. Finalement, toute la réponse immunitaire est compromise.
La plupart des personnes ayant reçu un diagnostic de MCL sont des hommes âgés d'au moins 60 ans. Une perte de poids inexpliquée, des sueurs nocturnes, des fièvres persistantes et des ganglions lymphatiques enflés sont souvent les premiers symptômes qu'une personne remarquera. La croissance des ganglions lymphatiques peut ressembler à une petite bille et se situe généralement sur le cou, sous les aisselles ou de chaque côté de l’aine.
Les tests de diagnostic de la MCL comprennent une tomographie informatisée (CT) du thorax, de l'abdomen et de la région pelvienne. Le sang et la moelle osseuse sont souvent testés pour la présence de cellules cancéreuses. Un diagnostic survient après l'ablation chirurgicale du ganglion lymphatique et son examen en laboratoire. Le traitement comprend généralement une chimiothérapie, une radio-immunothérapie, une thérapie immunitaire et l'utilisation d'agents biologiques pour détruire le cancer. Une autre méthode de traitement implique une chimiothérapie, puis une irradiation totale du corps (TBI) pour détruire le système immunitaire, suivie d'une greffe de cellules souches pour reconstruire le système immunitaire.