マントルゾーンとは

マントルゾーンは、リンパ節の胚中心を囲むリンパ皮質のセクションです。 小さなリンパ球の輪は、リンパ節のマントルゾーンまたはコロナを構成します。 リンパ節の胚中心は、免疫系が適切に機能するために必要な成熟した中心細胞またはBリンパ球の増殖、分化、および突然変異の場所です。 体液性免疫反応(HIR)は、リンパ節の胚中心のマントルゾーンの下で始まります。 マントルゾーンのB細胞は、多くの微生物の表面に見られるような二次抗原による刺激後に、抗体分泌形質細胞または記憶細胞に変換されます。

マントルゾーンの成長を引き起こす良性の状態は、キャッスルマン病と呼ばれ、血管濾胞性リンパ節過形成とも呼ばれます。 1つの種類の状態は単動性であり、これは単一のリンパ節のマントルゾーンに非癌性の成長があることを意味します。 ほとんどの医師は、成長が再発達していないことを確認するために、リンパ節の外科的切除とフォローアップの予約を推奨します。

別のタイプの良性マントルゾーン拡張は多中心性と呼ばれ、全身のリンパ節の複数の場所での良性成長の発達を特徴とします。 多中心性キャッスルマン病(MCD)の人は、後天性免疫不全症候群(AIDS)、ヒト免疫不全ウイルス(HIV)、またはカポジ肉腫などの他の基礎疾患を持っている場合があります。 MCDの標準的な治療法はありませんが、一部の患者はコルチコステロイド療法と化学療法による治療によく反応します。

最もまれなタイプの非ホジキンリンパ腫の1つであるマントル細胞リンパ腫(MCL)と呼ばれるがんは、リンパ節のマントルに発生します。 マントルゾーンのリンパ球は、成熟する前に分裂し始めます。 これらの若い細胞は複製を続け、リンパ系に蓄積し始めます。 最終的に、免疫応答全体が損なわれます。

MCLと診断された人のほとんどは、少なくとも60歳の男性です。 原因不明の体重減少、寝汗、持続性の発熱、およびリンパ節の腫れは、多くの場合、人が気づく最初の症状です。 リンパ節の成長は小さな大理石のように感じることがあり、通常は首、脇の下、または径部の両側にあります。

MCLの診断テストには、胸部、腹部、骨盤部のコンピューター断層撮影(CT)スキャンが含まれます。 血液と骨髄は、しばしば癌細胞の存在について検査されます。 診断は、リンパ節が外科的に除去され、実験室で検査された後に発生します。 治療には通常、化学療法、放射免疫療法、免疫ベースの療法、および癌を破壊するための生物学的薬剤の使用が含まれます。 別の治療法には、化学療法、次に全身照射(TBI)による免疫系の破壊、その後の幹細胞移植による免疫系の再構築が含まれます。

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