O que é a zona do manto?
A zona do manto é uma seção do córtex linfático que circunda o centro germinativo do linfonodo. Um círculo de pequenos linfócitos compõe a zona do manto ou a coroa do linfonodo. Os centros germinais nos gânglios linfáticos são o local da proliferação, diferenciação e mutação de centroblastos maduros ou linfócitos B necessários para o bom funcionamento do sistema imunológico. A resposta imune humoral (HIR) começa abaixo da zona do manto, no centro germinativo do linfonodo. As células B na zona do manto são transformadas em plasmócitos secretores de anticorpos ou células de memória após estimulação por um antígeno secundário, como os encontrados na superfície de muitos micróbios.
Uma condição benigna que causa o crescimento da zona do manto é chamada de doença de Castleman, também conhecida como hiperplasia dos linfonodos angiofoliculares. Uma variedade da condição é unicêntrica, o que significa que a zona do manto de um único linfonodo apresenta um crescimento não canceroso. A maioria dos médicos recomendará a remoção cirúrgica do linfonodo e uma consulta de acompanhamento para garantir que o crescimento não seja revertido.
Outro tipo de expansão benigna da zona do manto é chamado multicêntrico, caracterizado pelo desenvolvimento de crescimentos benignos em vários locais dos gânglios linfáticos em todo o corpo. Uma pessoa com doença multicêntrica de Castleman (MCD) pode ter outras condições subjacentes, como síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou sarcoma de Kaposi. Embora não exista um tratamento padrão para a MCD, alguns pacientes respondem bem ao tratamento com corticoterapia e quimioterapia.
Um dos tipos mais incomuns de linfoma não-Hodgkin, um câncer chamado linfoma de células do manto (MCL), se desenvolve no manto dos gânglios linfáticos. As células linfocíticas na zona do manto começam a se dividir antes de amadurecer. Essas células jovens continuam a se replicar e começam a se acumular no sistema linfático. Eventualmente, toda a resposta imune é comprometida.
A maioria das pessoas diagnosticadas com MCL são homens com pelo menos 60 anos de idade. Perda de peso inexplicável, suores noturnos, febre persistente e linfonodos inchados são frequentemente os primeiros sintomas que uma pessoa notará. O crescimento dos linfonodos pode parecer um pequeno mármore e geralmente está localizado no pescoço, nas axilas ou em cada lado da virilha.
Os testes de diagnóstico para MCL incluem tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdômen e região pélvica. O sangue e a medula óssea são frequentemente testados quanto à presença de células cancerígenas. Um diagnóstico ocorre depois que o linfonodo é removido cirurgicamente e examinado em laboratório. O tratamento geralmente inclui quimioterapia, radioimunoterapia, terapia imunológica e uso de agentes biológicos para destruir o câncer. Outro método de tratamento envolve quimioterapia, depois irradiação total do corpo (TBI) para destruir o sistema imunológico, seguido por um transplante de células-tronco para reconstruir o sistema imunológico.