Wat is de mantelzone?
De mantelzone is een deel van de lymfeschors die het germinale centrum van de lymfeknoop omringt. Een cirkel van kleine lymfocyten stelt de mantelzone of corona van de lymfeknoop samen. Kiemcentra in de lymfeklieren zijn de locatie van de proliferatie, differentiatie en mutatie van volwassen centroblasten of B-lymfocyten die nodig zijn voor een goed functionerend immuunsysteem. De humorale immuunrespons (HIR) begint onder de mantelzone in het kiemcentrum van de lymfeklier. B-cellen in de mantelzone worden getransformeerd in antilichaamafscheidende plasmacellen of geheugencellen na stimulatie door een secundair antigeen, zoals die gevonden op het oppervlak van veel microben.
Een goedaardige aandoening die de groei van de mantelzone veroorzaakt, wordt de ziekte van Castleman genoemd, ook wel angiofolliculaire lymfeklierhyperplasie genoemd. Een variëteit van de aandoening is unicentrisch, wat betekent dat de mantelzone van een enkele lymfeklier een niet-kankerachtige groei erin heeft. De meeste artsen zullen de chirurgische verwijdering van de lymfeklieren en een vervolgafspraak aanbevelen om ervoor te zorgen dat de groei niet opnieuw is ontwikkeld.
Een ander type goedaardige mantelzone-uitbreiding wordt multicentrisch genoemd, dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van goedaardige gezwellen op meerdere locaties lymfeklieren in het lichaam. Een persoon met de multicentrische ziekte van Castleman (MCD) kan andere onderliggende aandoeningen hebben, zoals verworven immunodeficiëntiesyndroom (AIDS), humaan immunodeficiëntievirus (HIV) of sarcoom van Kaposi. Hoewel er geen standaardbehandeling is voor MCD, reageren sommige patiënten goed op behandeling met corticosteroïdtherapie en chemotherapie.
Een van de meest voorkomende soorten non-Hodgkin-lymfoom, een kanker genaamd mantelcellymfoom (MCL), ontwikkelt zich in de mantel van de lymfeklieren. De lymfocyten in de mantelzone beginnen zich te delen voordat ze volwassen zijn. Deze jonge cellen blijven repliceren en beginnen zich op te hopen in het lymfestelsel. Uiteindelijk wordt de gehele immuunrespons aangetast.
De meeste mensen met de diagnose MCL zijn mannen die minstens 60 jaar oud zijn. Onverklaarbaar gewichtsverlies, nachtelijk zweten, aanhoudende koorts en gezwollen lymfeklieren zijn vaak de eerste symptomen die een persoon opmerkt. De groei van de lymfeklieren kan aanvoelen als een klein marmer en bevindt zich meestal in de nek, in beide oksel of aan elke kant van de lies.
Diagnostische tests voor MCL omvatten geautomatiseerde tomografie (CT) scans van de borst, buik en bekkengebied. Bloed en beenmerg worden vaak getest op de aanwezigheid van kankercellen. Een diagnose treedt op nadat de lymfeklier chirurgisch is verwijderd en in een laboratorium is onderzocht. Behandeling omvat meestal chemotherapie, radio-immunotherapie, op immuun gebaseerde therapie en het gebruik van biologische middelen om de kanker te vernietigen. Een andere behandelingsmethode omvat chemotherapie en vervolgens totale lichaamsbestraling (TBI) om het immuunsysteem te vernietigen, gevolgd door een stamceltransplantatie om het immuunsysteem opnieuw op te bouwen.