成人T細胞白血病とは

成人T細胞白血病(ATL)は、免疫T細胞で発生するまれなタイプの癌です。 ATLは、ヒトT細胞白血病/リンパ腫ウイルス1型またはHTLV-1によって引き起こされます。 この癌は侵攻性であり、ほとんどの患者は診断から1年以内に死亡します。 成人T細胞白血病は、非ホジキンリンパ腫の一種です。 ATLは成人に影響を及ぼし、カリブ海と日本で最も一般的です。 欧米諸国では頻度の低いクラスターで注目されています。

ATLの原因となるウイルスであるHTLV-1はレトロウイルスです。 共有された針や輸血などの血液を介して、性的接触によって、または母親から子供に感染する可能性があります。 HTLV-1への曝露後、成人T細胞白血病を発症する潜伏期間は平均30年です。 HTLV-1の保因者である人の5パーセント未満がATLを発症します。

成人T細胞白血病の目に見える症状には、皮膚病変およびリンパ節の腫大が含まれます。 他の症状には、感染症に対する感受性の増加、高レベルの血中カルシウム、骨病変、肝臓および脾臓の腫大が含まれます。 病気には、急性およびリンパ腫性の4つのサブタイプがあり、どちらも非常に急速に成長し、くすぶりや慢性ATLはそれほど攻撃的ではありません。

急性ATLでは症状が急速に発現します。 患者は通常、径部、脇の下、頸部のリンパ節の腫大、疲労、皮膚発疹、血中のカルシウム濃度の上昇を経験し、重度の便秘と不整脈を引き起こす可能性があります。 リンパ腫ATLはリンパ節に限定されます。 慢性ATLはゆっくりと進行し、症状にはリンパ節の腫大、脾臓や肝臓などの臓器の腫大、皮膚発疹、疲労などがあります。 くすぶっているATLは非常にゆっくりと進行し、皮膚の病変などの軽度の症状を呈します。

成人T細胞白血病の診断は生検によって行われます。 医療提供者は、異常な皮膚組織または腫瘍組織を顕微鏡で観察して診断します。 また、血液検査を行って、血中のカルシウム濃度や白血球数を測定することもあります。 診断が下されたら、医師は脾臓、肝臓、胸部、腹部のCTスキャンと骨髄生検を依頼して、病気の程度を判断します。

成人のT細胞白血病は比較的まれであるため、推奨される治療プロトコルを開発するための臨床試験を実施することは困難です。 ATLの標準治療は、化学療法薬の組み合わせであるt細胞リンパ腫の他の形態に似ています。 患者は、HTLV-1感染を治療するために抗ウイルス薬とインターフェロンを服用することもあります。 一部の医療提供者は、寛解に入る患者に骨髄移植を推奨しています。

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