Vad är vuxen T-cell leukemi?

Vuxen T-cell leukemi (ATL) är en sällsynt typ av cancer som utvecklas i immun-t-celler. ATL orsakas av humant t-cell leukemi / lymfomvirus typ 1 eller HTLV-1. Denna cancer är aggressiv, och de flesta patienter dör inom ett år efter diagnosen. Vuxen t-cell leukemi är en form av icke-Hodgkins lymfom. ATL drabbar vuxna och är vanligast i Karibien och Japan. Det noteras i mindre frekventa kluster i västra länder.

HTLV-1, viruset som ansvarar för ATL är ett retrovirus. Det kan överföras genom blod, såsom delade nålar eller en blodtransfusion, sexuell kontakt eller från mor till barn. Latensperioden för utveckling av t-cell leukemi hos vuxna efter exponering för HTLV-1 är i genomsnitt 30 år. Mindre än fem procent av människor som är bärare av HTLV-1 utvecklar ATL.

Synliga symptom på vuxen t-cell leukemi inkluderar hudlesioner och förstorade lymfkörtlar. Andra symptom inkluderar en ökad mottaglighet för infektioner, höga nivåer av kalcium i blodet, benskador och en förstorad lever och mjälte. Det finns fyra subtyper av sjukdomen, akut och lymfomatös, som både växer mycket snabbt och mindre aggressiv ulmande och kronisk ATL.

Symtomen utvecklas snabbt i akut ATL. Patienten upplever vanligtvis förstorade lymfkörtlar i ljumsken, armhåla och nacke, trötthet, hudutslag och förhöjda nivåer av kalcium i blodet, vilket kan leda till svår förstoppning och en oregelbunden hjärtslag. Lymfomatös ATL är begränsad till lymfkörtlarna. Kronisk ATL utvecklas långsamt, och symtomen inkluderar förstorade lymfkörtlar samt förstorade organ som mjälte och lever, samt hudutslag och trötthet. Glödande ATL fortskrider mycket långsamt och uppvisar milda symtom som skador på huden.

Diagnos av vuxen t-cell leukemi görs genom biopsi. Sjukvårdsleverantören kommer att se onormal hudvävnad eller tumörvävnad genom ett mikroskop för att ställa en diagnos. Han eller hon kan också utföra ett blodprov för att mäta nivåer av kalcium i blodet, såväl som vita blodkroppar. När en diagnos har ställts kan läkaren beställa en CT-skanning av mjälte, lever, bröst och buk samt en benmärgsbiopsi för att bestämma sjukdomens omfattning.

Eftersom t-cell leukemi hos vuxna är relativt sällsynt är det svårt att genomföra kliniska prövningar för att utveckla ett rekommenderat behandlingsprotokoll. Standardbehandling för ATL liknar andra former av t-celllymfom, som är en kombination av läkemedel mot kemoterapi. Patienter kan också ta antiviral medicin och interferon för att behandla HTLV-1-infektionen. Vissa sjukvårdsleverantörer rekommenderar benmärgstransplantationer för patienter som får remission.