バッテン病とは何ですか？

バッテン病は、通常、小児期に起源があるまれな状態です。 この条件は、いくつかの異なる名前で知られています。 バッテン症候群はバッテン病に一般的に採用されている別の名前ですが、この状態は医学雑誌やその他の学術作品でよく言及されており、curschmann-batten-steinert症候群またはスピルマイヤー - ヴォイト - シェーグレンバッテン病のいずれかと呼ばれます。

バッテン病の一般名は、1903年にこの状態を最初にメモしたイギリスの小児科医であるフレデリック・バッテン博士に敬意を表しています。 彼の初期の画期的な研究と調査結果は、他の20世紀の研究者が病気の起源と機能についてもっと発見するための道を開いた。

バテン病は通常、子供に影響を与える神経セライド脂肪症（NCL）の一形態であると理解されていますが、医師や研究者がこの用語を集団として使用することは珍しいことではありません。あらゆるタイプのNCLを識別する方法。 本質的に、この状態は、体の組織にリポフスチンが蓄積したために生じます。 時間が経つにつれて、体の組織にあるこれらの余分な脂肪とタンパク質の堆積物は、体内の脳や他の重要な臓器の適切な機能を妨げる可能性があります。 その結果、死に至る可能性のあるさまざまな健康問題があります。

バッテン病の存在の症状は、他の多くの健康問題を模倣しています。 症状は通常、4歳から10歳の間に現れ始めます。 バッテン病の存在の可能性のより一般的な兆候のいくつかは、視力の問題、学習能力と適性の変化、人格の変化、より頻繁なつまずきや落ちることにつながる運動活動の減少です。 子供は、発作や非人格化のエピソードを経験し始めることもあります。

バッテン病の治療通常、症状に対処し、患者にできるだけ多くの快適さを提供しようとすることを伴います。 近年、遺伝子治療の使用により、治療のいくつかの有望な発展が生じています。 幹細胞産物に由来する薬物を使用して2006年に実施された実験も、いくつかの有望な結果を示しています。 しかし、現時点では、バッテン病の治療法は知られていません。