バッテン病とは？

バッテン病はまれな病気であり、通常は小児期にその起源があります。 状態はいくつかの異なる名前で知られています。 バッテン症候群は、バッテン病の一般的な別の名前ですが、医学雑誌やその他の学術研究では、この状態はしばしばカーシュマン-バテン-シュタイナート症候群またはスピルマイヤー-フォクト-シェーグレン-バッテン病と呼ばれています。

バッテン病の一般名は、1903年に英国の小児科医で最初にこの症状に注目したフレデリック・バッテン博士に敬意を表します。バッテンの研究により、この疾患は別の疾患として同定および分類されました。 彼の初期の画期的な研究と発見は、他の20世紀の研究者が病気の起源と機能についてより多くを発見する道を開いた。

バッテン病は通常、子供に影響を与える神経セロイドリポフーシン症（NCL）の一形態であると理解されていますが、医師や研究者がこの用語をあらゆるタイプのNCLを識別するための集合的な方法として使用することは珍しくありません。 本質的に、この状態は、体の組織にリポフスチンが蓄積するために生じます。 時間が経つにつれて、これらの余分な脂肪やタンパク質の体内組織への沈着は、脳や体内の他の主要臓器の適切な機能を妨げる可能性があります。 その結果、死に至る可能性のあるさまざまな健康問題が生じます。

バッテン病の存在の症状は、他の多くの健康上の問題を模倣しています。 通常、症状は4〜10歳の間に現れ始めます。 バッテン病の存在の可能性のより一般的な兆候のいくつかは、視力の問題、学習能力と適性の変化、性格の変化、より頻繁なつまずきまたは転倒につながる運動活動の減少です。 子供はまた、発作または非人格化のエピソードを経験し始める場合があります。

バッテン病の治療は通常、症状に対処し、患者に可能な限り多くの快適さを提供することを試みます。 近年、遺伝子治療の使用により、治療におけるいくつかの有望な開発がもたらされました。 幹細胞製品に由来する医薬品を使用して2006年に実施された実験でも、いくつかの有望な結果が示されています。 しかし、現時点では、バッテン病の治療法は知られていません。