先天性葉性肺気腫とは

先天性肺葉性肺気腫（CLE）は、出生時に存在するまれな肺疾患で、肺葉の1つに空気が閉じ込められると肺が過膨張する可能性があります。 ほとんどの場合、肺気腫は喫煙によって頻繁に引き起こされる成人の生活習慣病と考えられていますが、CLEは乳児肺気腫とも呼ばれ、非常に異なります。 先天性または出生時に存在し、重度の場合、新生児または出生前に診断可能な超音波検査ですぐに明らかになることがあります。 CLEは複数のレベルの重症度を呈する可能性があるため、この疾患の治療が必要となる程度はさまざまです。

肺葉には、肺胞と呼ばれる何百万もの空気で満たされた嚢が含まれています。 先天性肺葉性肺気腫では、診断上の違いの1つは、嚢の数が通常より少ないか多いことです。 これにより、医師はCLEを肺胞下胞と多肺胞と呼ばれる2つのタイプ、または影響を受けた肺葉の「少なすぎる」および「多すぎる」肺胞に分けることができます。 乳児肺気腫は、他の医学的問題の存在によりさらに区別され、複雑になる場合があります。 約10〜15％のケースでは、子供も先天性心疾患を呈しており、呼吸器の問題と心臓の問題の組み合わせは非常に深刻です。

多くの場合、先天性肺葉性肺気腫の子供は、子宮内で診断されない場合、乳児期早期に呼吸困難の徴候を示し、通常は迅速に特定されます。 このような苦痛は、新生児が退院する前に発生する可能性があります。または、生後数週間で発生する可能性があります。 CLEは非常にまれであり、人口の約0.005％にしか影響しませんが、肺に肺と液体の膨張が存在することは、それの良い兆候である傾向があります。 症状は何の症状もなく、何年も問題がなく、人々が青年期または成人に達するまでキャッチされない可能性があることに注意する必要があります。 いずれにせよ、呼吸困難は常に診断のために医師の診察を受ける兆候です。

先天性肺葉性肺気腫の最も重症な症例では、肺の専門医は影響を受け拡大した肺葉を取り除くことを提案するかもしれません。 このような手術は、呼吸がある程度損なわれる可能性があるため、軽くは行われません。 可能であれば、中程度のタイプのこの状態は代わりに薬で治療され、この状態は外科的に管理されるのではなく常に医学的に管理されるか、外科手術が必要になる前の医療管理に十分に反応する可能性があります。

特に呼吸器感染症が発生した場合、CLEを持つ人は誰でも脆弱です。 先天性肺葉性肺気腫の人も呼吸器専門医の診察を受ける必要があり、医師の診察間の時間の長さはその重症度に依存します。 この状態の乳児の中には、非常にうまくいく人もいますが、より重症の場合の予後は合併症によって異なる場合があります。